1. [单选题]生后19天婴儿,父母为近亲结婚(consanguineous marriage),有3岁哥哥,智力低下、表情呆滞,经常抽搐,腱反射亢进,毛发褐黄色,该婴儿应做下列哪项检查
A. 血糖测定
B. 尿氨基酸测定
C. 血钙、锌测定
D. 染色体核型分析
E. 血清TSH、T3测定
2. [单选题]1岁患儿，母乳喂养未添加辅食。查体：虚胖，毛发稀黄，面色苍黄，肝肋下3cm，脾肋下1．5cm，表情呆滞，智力发育落后，肢体震颤，踝阵挛阳性。
A. 首先应进行哪项检查
B. 心电图
C. 脑电图
D. B型超声检查
E. 尿常规检查
F. 血常规检查(blood routine examination)
3. [多选题]在6,12,24,36月龄时使用()分别进行1次听力筛查。
A. 耳生发射
B. 脑干诱发电位
C. 听性行为观察法
D. 音叉检查
4. [单选题]患儿女，6岁，胸骨左缘2～3肋间闻及Ⅲ级喷射性杂音，肺动脉瓣第二心音增强、固定分裂，并在胸骨左缘下部闻及Ⅱ级柔和舒张期杂音。心电图显示电轴右偏，右房、右室增大。应考虑下列哪一种可能性较大
A. 房间隔缺损合并三尖瓣狭窄
B. 室间隔缺损合并三尖瓣狭窄
C. 房间隔缺损较大，左向右分流量较多
D. 室间隔缺损较大，左向右分流量较多
E. 以上都不是
5. [单选题]化脓性脑膜炎患儿突然全身抽搐，持续10分钟，应首选哪种止惊药
A. 苯巴比妥每次5～8mg／kg，立即肌注
B. 安定每次0．2～0．3mg／kg，缓慢静推
C. 10％水合氯醛每次50mg／kg，灌肠
D. 氯丙嗪每次1mg／kg，静注
E. 异戊巴比妥每次5mg／kg，静注
6. [单选题]周围性呼吸衰竭，上气道疾患
A. 患儿吸气困难，辅助呼吸肌活动增强
B. 患儿呼气困难，辅助呼吸肌活动增强
C. 呼吸幅度减弱
D. 患儿呼吸节律不齐
E. 呼吸费力，频率加快
