患儿，6岁，发热7天，呈弛张热，伴纳差、神萎，病前有腹泻病史，

1. [单选题]患儿，6岁，发热7天，呈弛张热，伴纳差、神萎，病前有腹泻病史，近3天躯干部出现风团及细小出血点^(petechia)。心率120次／分，心音低钝，两肺(-)，肝肋下3cm，血白细胞13×109／L，中性粒细胞0．85，淋巴细胞O．15，有中毒颗粒，肝B超示有小脓肿两处。其可能的诊断是

A. 金黄色葡萄球菌败血症^{(staphylococcus aureus septicemia)}
B. 表皮葡萄球菌败血症
C. 大肠埃希菌性败血症
D. 链球菌性败血症
E. 铜绿假单胞菌性败血症

2. [单选题]房间隔缺损患儿，出生时及婴儿早期易发生暂时性青紫的原因是

A. 右心房压力大^{(great pressure)}于左心房
B. 右心血流量多
C. 肺循环充血
D. 体循环血流量减少
E. 右心室压力增高

3. [单选题]不是常染色体隐性遗传的疾病是

A. 苯丙酮尿症
B. 糖原累积病Ⅰ型
C. 肝豆状核变性
D. 黏多糖病Ⅰ型
E. 黏多糖病Ⅱ型

4. [单选题]佝偻病激期的主要临床表现是

A. 睡眠不安，易惊
B. 全身肌肉松弛
C. 骨骼系统改变
D. 多汗、低热
E. 语言发育迟缓

5. [单选题]肝豆状核变性时铜在体内的贮积开始于

A. 学龄期
B. 学龄前期
C. 幼儿期
D. 青春期
E. 婴儿期

6. [单选题]男，11岁，10天来右腰胁部阵发性绞痛而来诊，体检：无水肿、血压正常，右肾区轻微叩击痛。尿常规：尿蛋白(±)，镜检红细胞满视野/HP。患儿的祖父、大伯、父亲均有肾结石病史。确诊本病首选的检查是

A. 中段尿培养、计数加药物敏感试验
B. 尿常规
C. 尿红细胞形态学检查
D. 尿钙/尿肌酐、24小时尿钙定量
E. 血常规

7. [单选题]该患儿引起阵发性痉挛性咳嗽的机制为

A. 肺门肿大淋巴结压迫支气管
B. 百日咳杆菌产生多种毒素及细胞产物，引起机体的过敏反应
C. 病变部位炎症、水肿、分泌物增多，引起支气管痉挛
D. 病变部位小气道平滑肌有阵发性痉挛，兴奋呼吸中枢
E. 细菌释放的内毒素引起黏膜炎症及上皮细胞纤毛运动障碍

8. [单选题]8个月男孩，因智力低下就诊，初诊为苯丙酮尿症。下列病史体检哪项不符合

A. 近3～4个月发现呆滞，智力落后
B. 可有抽搐发作，肌张力高
C. 毛发黄褐色
D. 皮肤粗糙，四肢短粗
E. 尿有“鼠尿味”

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