【导读】
正确答案:B。A.乳酸性酸中毒 B.甲基丙二酸血症 C.高氨血症 D.苯丙酮尿症 E.糖尿病 F.肺炎 更多小儿内科副高级职称考试的考试资料及答案解析请访问志学网卫生职称考试栏目。
1. [填空题]患儿男,12d,因“呻吟、吃奶差12h”来诊。患儿系第2胎第2产,胎龄39+3周,顺产,出生体重2.95kg。父母非近亲结婚,第一胎生后7d因新生儿脐炎于当地医院治疗无效死亡(具体经过不详)。查体:T37.2℃,R60次/min;足月儿貌,营养中等,反应欠佳,肤色苍白;HR162次/min。
目前应主要考虑的诊断有(提示血氨297.4μmol/L;血细菌培养(-);尿GC-MS分析:大量乳酸、3-羟基丁酸、甲基丙二酸、3-羟基戊酸、甲基枸橼酸。)
A. 乳酸性酸中毒
B. 甲基丙二酸血症
C. 高氨血症
D. 苯丙酮尿症
E. 糖尿病
F. 肺炎
2. [单选题]关于Reye综合征的临床表现哪项是错误的 ( )
A. 起病前常有病毒感染
B. 起病后出现频繁呕吐
C. 通常可有神经系定位征
D. 有意识(conscious)障碍和颅内压增高的表现
E. 可发生脑疝和脑干功能障碍的症状
3. [多选题]导致乳酸酸中毒的酶缺陷有
A. 葡萄糖-6-磷酸酶(glucose-6-phosphatase)
B. 磷酸烯醇丙酮酸羧基激酶
C. 果糖-1,6-二磷酸酶
D. 丙酮酸脱氢酶复合体(pyruvate dehydrogenase complex)
E. 丙酮酸羧化酶(pyruvate carboxylase)
4. [单选题]慢性肝病时,血清蛋白出现
A. 总蛋白升高并伴有白蛋白升高
B. 前白蛋白明显升高
C. 甲胎蛋白升高
D. 白蛋白降低,球蛋白升高
E. 白蛋白升高,球蛋白降低