苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸聚集的原因是

1. [单选题]苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸聚集的原因是

A. 磷酸化酶缺乏
B. 酪氨酸
C. 体内铜蓝蛋白缺乏
D. 苯丙氨酸羟化酶缺陷或者四氢生物蝶呤缺乏
E. 磷酸化酶激酶缺乏

2. [单选题]其心尖波动的位置在

A. 第5肋间左锁骨中线外1cm
B. 第5肋间左锁骨中线上
C. 第5肋间左锁骨中线外2cm
D. 第5肋间左锁骨中线内1cm
E. 第5肋间左锁骨中线内2cm

3. [单选题]男孩，2岁，发热10天，为弛张热型，伴轻微咳嗽，抗生素治疗无效。入院前1天出现全身性淡红色^{(faint red)}斑疹，时隐时现。查体：浅表淋巴结无肿大，咽红无渗出物^(exudate)，心肺无异常，肝肋下4cm，质韧，脾肋下2cm。WBC 25×109／L，中性粒细胞0．92，可见中毒颗粒，RBC 4．6×1012／L。住院9天内2次血培养均阴性。诊断应首先考虑为

A. 急性风湿热
B. 败血症
C. 全身型幼年类风湿关节炎
D. 急性淋巴细胞白血病
E. 川崎病

4. [单选题]该病最有效的治疗措施是

A. 骨髓移植
B. 脐血干细胞移植
C. 静脉注射丙种球蛋白
D. 胸腺移植
E. γ-干扰素

5. [单选题]金葡菌肺炎患儿突然出现呼吸困难、憋气。应首先考虑

A. 肺炎加重
B. 心力衰竭
C. 脓气胸
D. 肺部多发的小脓肿
E. 化脓性胸膜炎

6. [单选题]患儿男,2岁,因“右膝部肿痛1天半,伴发热”就诊。患儿曾于3天前走路时摔倒伤及右膝,皮肤少许擦伤,家长认为患儿伤后活动自如,未予治疗。查体:体温39度,急性病容,不能行走,右膝关节红肿,皮肤可见少许擦痕,结痂,未见渗出。右膝关节屈曲位,伸直活动受限,压痛明显,皮温高,浮膑试验阳性,目前首选治疗为?()

A. 右膝关节理疗及按摩
B. 外用消肿药物
C. 应用广谱、足量抗生素,明确致病菌后改用敏感抗生素
D. 右下肢牵引固定
E. 以上均是

7. [单选题]皮肤结核菌素试验是()引起

A. Ⅰ变态反应
B. Ⅱ型变态反应
C. Ⅲ型变态反应
D. Ⅳ型变态反应
E. 以上均不是

8. [单选题]小儿前囟饱满或紧张见于哪种疾病

A. 佝偻病
B. 小头畸形
C. 中枢感染
D. 脱水
E. 甲状腺功能低下

9. [单选题]该患儿机械通气治疗后不久出现抽搐，考虑最可能的原因是

A. 低钙惊厥
B. 中枢感染
C. 低镁血症
D. 缺氧缺血性脑病
E. 低血糖

10. [单选题]小儿支气管肺炎，激素应用的适应证，除了

A. 中毒症状明显
B. 严重咳嗽
C. 严重喘憋
D. 脑水肿
E. 中毒性脑病

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