经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，

1. [单选题]经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则

A. 首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒^(acidosis)
B. 进行肝移植
C. 酶替代治疗
D. 保肝+控制感染和酸中毒^(acidosis)
E. 控制酸中毒^(acidosis)

2. [多选题]小儿在以下哪几方面与成人有明显不同

A. 营养代谢
B. 生理生化、解剖
C. 免疫
D. 解剖、病理
E. 心理

3. [单选题]该患儿病后一直进食较少，今起进食即呕，尿少。若要行静脉补液，下列处理哪项不正确

A. 第1天补液总量按60～80ml／kg给予
B. 用生理维持液补充
C. 液体的速度不宜过快，按每小时3～5mL／kg速度进行
D. 根据所测CO2CP的结果，用等渗的碳酸氢钠溶液纠酸，使CO2CP恢复到正常范围
E. 必要时输血浆或鲜血，提高机体抗病能力

4. [多选题]目前国内外公认的儿童肥胖症的治疗方法不包括

A. 饮食调整
B. 运动疗法
C. 手术去脂
D. 心理行为治疗
E. 饥饿疗法

5. [单选题]患儿，女，8个月，腹泻2天，大便每天10～20次，黄色稀水样便，伴有发热，体温38℃左右，轻咳，流涕，近4小时未排尿。查体：体温37．7℃，脉率148次／分，体重7kg，精神萎靡，前囟及眼窝明显凹陷，心肺无异常。愎部平软，无包块，肠鸣音活跃。皮肤弹性极差，四肢冷。大便常规：白细胞0～2／HP，余正常。

A. 根据现有的临床资料，该患儿的最可能的诊断是
B. 轮状病毒肠炎伴重度脱水
C. 轮状病毒肠炎伴中度脱水
D. 轮状病毒肠炎伴轻度脱水
E. 细菌性痢疾伴重度脱水
F. 细菌性痢疾伴中度脱水

6. [多选题]重症肺炎可出现以下表现，哪项除外()

A. 心肌炎
B. 肾炎
C. 心力衰竭
D. 脑水肿
E. 肠麻痹

7. [单选题]主动脉缩窄最特征性的临床表现是

A. 发绀
B. 反复肺炎
C. 心力衰竭
D. 缺氧发作
E. 下肢血压低于上肢血压

8. [单选题]为了明确患儿是否患的是结核性脑膜炎，应选择下列哪项敏感、迅速且特异性高的方法

A. 脑脊液中糖和氯化物同时降低
B. 血清抗PPD—IgG检测
C. 脑脊液PCR方法检测结核菌
D. 血清EUSA
E. OT试验1：2000检查

9. [单选题]小儿消化解剖生理特点中下列哪一项是错误的

A. 出生时已有较好的吸吮能力
B. 唾液分泌较少
C. 食管较短且下端贲门括约肌^(sphincter)控制能力差
D. 胃幽门括约肌^(sphincter)发育良好，且自主神经调节较好
E. 肠道较长，固定差

10. [单选题]足月儿，生后1天，母乳喂养，全身皮肤黄染明显，测血清总胆红素376μmol／L，母血型“O”，Rh阳性，父亲血型为A型，Rh阳性。

A. 该患儿最可能的诊断是
B. 新生儿Rh溶血病
C. 新生儿ABO溶血病
D. 母乳性黄疸
E. 新生儿肝炎综合征
F. 新生儿生理性黄疸

查看答案&解析 点击获取本科目所有试题

本文链接：https://www.51zkzj.com/knowledge/jdeeml.html