患儿男，5个月10天。“频发的四肢抽搐2周”入院。发作无明显诱因，

1. [单选题]患儿男，5个月10天。“频发的四肢抽搐2周”入院。发作无明显诱因，呈痉挛样发作，智能发育与同龄儿相似，无遗传家族史。查体：T 36．3℃，眼距增宽明显，前胸见大小不等、散在分布色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。血常规、脑脊液检查正常。头颅CT：侧脑室旁见散在钙化灶。最可能的诊断为

A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 结节胜硬化症
C. 苯丙酮尿症
D. Sturge-Weber综合征
E. 神经纤维瘤病Ⅰ型

2. [单选题]2岁小儿，身高60cm，体重10公斤，智力发育良好。为了解其健康情况^{(health condition)}，以下榆查何者首选

A. 洲最皮卜脂肪厚度
B. 头颅正侧位片
C. 头围、胸围比例
D. 上、下部量比例
E. 腕部X线摄片

3. [单选题]引起新生儿缺氧缺血性脑病的因素应除外

A. 母亲妊娠高血压综合征
B. 胎儿脐带受压
C. 胎粪吸入致呼吸道阻塞
D. 新生儿先天性心脏病
E. 新生儿血清胆红素升高

4. [单选题]火于高渗性脱水正确的是

A. 在失水量相等的情况下，其脱水征比其他类型明显
B. 电解质损失量比水分多
C. 水从细胞外向细胞内转移
D. 常有烦渴，高热，烦躁不安，甚至惊厥
E. 多见于营养不良，长期腹泻患儿

5. [单选题]患儿女，8岁，自幼多尿、烦渴、多饮，近1～2年常诉腿痛。血Na+132mmol／L，K+2．9mmol／L，cl-116mmol／L，Ca+1．8mmol／L。血气分析：pH 7．22，HCO-311．8mmol／L，SBE一8mmol／L。尿pH 6．5，镜检(-)。B超示双肾髓质区可见强回声团。

A. 最可能的诊断是
B. 近端肾小管酸中毒
C. 远端肾小管酸中毒^{(distal renal tubular acidosis)}
D. 混合型肾小管酸中毒
E. 全远端肾小管酸中毒^{(distal renal tubular acidosis)}
F. 肾功能不全性肾小管酸中毒

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