苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸聚集的原因是

1. [单选题]苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸聚集的原因是

A. 磷酸化酶缺乏
B. 酪氨酸
C. 体内铜蓝蛋白缺乏
D. 苯丙氨酸羟化酶缺陷或者四氢生物蝶呤缺乏
E. 磷酸化酶激酶缺乏

2. [多选题]新生儿窒息复苏后应监护下列哪些内容

A. 呼吸、心率
B. 血压、尿量
C. 体温
D. 肤色
E. 以上都不是

3. [单选题]脊髓灰质炎疫苗开始接种的时间

A. 出生时
B. 2个月
C. 3个月
D. 8个月
E. 1岁半

4. [单选题]20个月男孩，反复呼吸道感染6个月余，1周前出现发热咳嗽加重。曾因肺炎3次住院治疗^{(hospitalization)}。体检：精神萎靡，呼吸促，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。双肺可闻及细湿啰音。心脏无异常。腹部无异常。胸片示双肺炎症，未见胸腺。实验室检查：WBC14×109／L，N 0．72，L 0．28，NBT阳性细胞^{(positive cells)}95％；血清总Ig 180mg／L，IgA 40mg／L，IgM 90mg／L，该患儿最可能的诊断是

A. 胸腺发育不全
B. X-连锁无丙种球蛋白血症
C. 联合免疫缺陷
D. 慢性肉芽肿病
E. 婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

5. [单选题]新生儿出生后感染性肺炎的特点以下哪项不妥

A. 发病时间多在3天以后
B. 口吐白沫
C. 可有气急、鼻扇、吸气时三凹征阳性
D. 诊断靠肺部听到细湿啰音
E. 体温正常或不升

6. [单选题]患儿入院后立即用青霉素、氨苄西林^(ampicillin)抗炎治疗，效果不显著，需尽快作出病原诊断。首先选择的检查是

A. 血白细胞计数
B. 痰液细菌培养
C. 咽拭子做病毒分离
D. 间接免疫荧光法测特异性IsM抗体
E. 血清IsG抗体滴度检查

7. [单选题]进一步检查发现心前区饱满，胸骨左缘第3、4肋间闻及收缩期杂音，伴震颤感。说明杂音至少

A. Ⅰ级
B. Ⅱ级
C. Ⅲ级
D. Ⅳ级
E. Ⅴ级

8. [单选题]7个月婴儿，羊乳喂养，面色苍白，舌有震颤。Hb 60g／L，RBC 2．5×1012／L，红细胞形态大小不等，大细胞中有淡染区扩大，血小板计数75×109／L， WBC 5．5×109／L，MCV 84fl，MCH 29pg，MCHC0．34，骨髓有核细胞增生，巨早幼红细胞比例增高，骨髓细胞内外铁减少。诊断最可能为

A. 营养性缺铁性贫血
B. 维生素B12缺乏性巨幼红细胞性贫血
C. 混合性营养性贫血
D. 缺乏叶酸和维生素B12所致巨幼红细胞性贫血
E. 叶酸缺乏性巨幼红细胞性贫血

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