1. [单选题]患儿男，11岁。生时即发现左头面部有隆起的肿块，此后肿块缓慢生长，2岁时影响视物。生长发育较同龄儿迟缓，父亲具有同样病史。专科情况：左侧头皮下、颜面部均可触及质软肿块，约23cm×15cm；视觉功能丧失；躯干及四肢可见散在、大小不等的咖啡牛奶样斑，受侵犯部位的颅骨、下颌骨、胸部可触及2、3肋骨呈虫蚀样改变。CT显示：左侧面颊中及额颞部，左侧颞下窝及左眼眶大范围软组织块，左眼球及左侧颅中凹发育畸形。考虑诊断为
A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 结节性硬化症
C. 苯丙酮尿症
D. Sturge-Weber综合征
E. 神经纤维瘤病
2. [单选题]特应质者具有的特点以下错误的是
A. 对异种蛋白过敏
B. 有明显的家族遗传倾向
C. 血清IgE值高
D. 血清IgE值低
E. 外周血嗜酸性细胞增多
3. [单选题]对确定溃疡性结肠炎最有意义的是
A. 黏液血便，排便时伴痉挛性腹痛
B. 腹部X线平片
C. 结肠镜检查＋结肠黏膜组织病理
D. 结肠X线气钡造影
E. 大便病原学检查阴性
4. [单选题]结核性脑膜炎脑脊液特点如下，但除外一项：
A. 外观清或略混，呈毛玻璃样
B. 白细胞数约(100-300)×106/L
C. 糖>6mmol/L
D. 蛋白增高为1.0-3.0g/L
E. 淋巴细胞0.7-0.8
5. [单选题]肺循环血流量(pulmonary circulatoryvolume)增多，而左心室，主动脉血流量减少的先天性心脏病是
A. 室间隔缺损
B. 房间隔缺损
C. 动脉导管未闭
D. 法洛四联症
E. 肺动脉狭窄
6. [单选题]8个月女孩，腹泻、呕吐伴纳差4～5天，大便蛋花汤样，8～9次／日，有呕吐、尿少。查体：精神萎靡，皮肤干燥，弹性较差，眼窝、前囟明显凹陷，呼吸稍快，腹胀、肠鸣音减弱，腱反射迟钝
A. 轻型腹泻
B. 重型腹泻，轻度脱水
C. 重型腹泻，重度失水，代谢性酸中毒
D. 重型腹泻，中度失水
E. 重型腹泻，中度失水，低血钾
