造成苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸积聚的原因是

1. [单选题]造成苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸积聚的原因是

A. 磷酸化酶缺陷
B. 酪氨酸缺乏
C. 铜蓝蛋白缺乏
D. 苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物蝶呤缺乏
E. 磷酸化酶激酶缺乏

2. [单选题]8个月女孩，腹泻、呕吐伴纳差4～5天，大便蛋花汤样，8～9次／日，有呕吐、尿少。查体：精神萎靡，皮肤干燥，弹性较差，眼窝、前囟明显凹陷，呼吸稍快，腹胀、肠鸣音减弱，腱反射迟钝

A. 轻型腹泻
B. 重型腹泻，轻度脱水
C. 重型腹泻，重度失水，代谢性酸中毒^{(metabolic acidosis)}
D. 重型腹泻，中度失水
E. 重型腹泻，中度失水，低血钾

3. [单选题]急性肾炎并发急性肾衰出现少尿的主要原因是

A. 急性循环充血
B. 高血容量
C. 心肌收缩力减低
D. 肾小球^(glomerular)滤过率下降
E. 抗利尿激素(ADH)分泌增加

4. [单选题]7个月婴儿，羊乳喂养，面色苍白，舌有震颤。Hb 60g／L，RBC 2．5×1012／L，红细胞形态大小不等，大细胞中有淡染区扩大，血小板计数75×109／L， WBC 5．5×109／L，MCV 84fl，MCH 29pg，MCHC0．34，骨髓有核细胞增生，巨早幼红细胞比例增高，骨髓细胞内外铁减少。诊断最可能为

A. 营养性缺铁性贫血
B. 维生素B12缺乏性巨幼红细胞性贫血
C. 混合性^(mixed)营养性贫血
D. 缺乏叶酸和维生素B12所致巨幼红细胞性贫血
E. 叶酸缺乏性巨幼红细胞性贫血

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