患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌

1. [单选题]患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性，发病前行走自如，能进行简单对话。近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1w低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是

A. 肾上腺脑白质营养不良^{(adrenaleucodystrophy)}
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. Alexander病
E. Canavan病

2. [单选题]急性肝功能衰竭时应禁

A. 脂肪
B. 蛋白质
C. 热量
D. 牛奶
E. 糖

3. [单选题]出现上述表现后，首选的治疗药物是

A. 苯巴比妥
B. 钙剂
C. 甘露醇
D. 抗生素
E. 安定

4. [单选题]产生股动脉枪击音的机理是

A. 周围血管征的一种表现
B. 房间隔缺损引起
C. 室间隔缺损引起
D. 脉压增大引起
E. 不明原因

5. [单选题]该患儿使用阿司匹林的疗程是

A. 6～8周
B. 8～12周
C. 3～6个月
D. 12个月
E. 用药至冠状动脉瘤消失

6. [多选题]判断复杂型高热惊厥时必须具备的条件是

A. 持续时间超过10分钟
B. 热退2周查脑电图异常
C. 发病年龄可在6个月以内或6岁以上
D. 发热在38℃以下引起的惊厥
E. 发作呈对称性

7. [单选题]腹泻合并脱水患儿，补液过程出现抽搐，经10％葡萄糖酸钙治疗后仍有抽搐，考虑以下哪种情况

A. 中毒性脑病
B. 脑炎
C. 低钠血症
D. 低钾血症
E. 低镁血症

8. [多选题]8个月婴儿，因面色苍黄，表情呆滞，少哭、不笑1个月来院就诊。诊为巨幼细胞贫血。下列哪项不符合其诊断的是()。

A. 红细胞平均血红蛋白浓度^{(mean corpuscular hemoglobin concentrati)}(MCHC)
B. 红细胞体积增大
C. 红细胞平均容积(MCV)>94fl
D. 红细胞数的减少比血红蛋白减少明显
E. 骨髓象：细胞系显示胞核发育落后于胞体

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