1. [单选题]女，10岁，黄疸、肝大、肢体震颤4、5个月,患儿口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环，最可能的诊断
A. 肝糖原累积症
B. 溶血性贫血
C. 尼曼-匹克病
D. 病毒性肝炎
E. 肝豆状核变性
2. [单选题]幼儿型多囊肾是
A. 常染色体显性遗传病(autosomal dominant inheritance)
B. 常染色体隐性遗传病
C. 性染色体显性遗传病
D. 性染色体隐性遗传病
E. 非遗传疾病
3. [多选题]若检查结果报告提示：血钾3．1mmol／L，钠142mmol／L，氯103mmol／L，钙2．7mmol／L，镁0．82mmol／L，pH 7．36，PaCO23．57 kPa，BE-7mmol／L，大便常规：WBC0～1个HP，RBC0～2个VHP，轮状病毒抗原阳性。该患儿目前的诊断是
A. 产毒性大肠杆菌肠炎
B. 轮状病毒肠炎
C. 中度等渗性脱水
D. 重度高渗性脱水
E. 代偿性代谢性酸中毒
4. [单选题]以下哪一点不是足月儿的特点
A. 指甲达到或超过指尖
B. 各种消化酶均不足
C. 易发生代谢性酸中毒
D. 如肺液吸收延迟易发生湿肺症状
E. 出生时已具备觅食、吸吮、拥抱等原始反射
5. [单选题]男，足月，因脐带绕颈，官内窘迫剖宫产娩出，羊水清，生后无呼吸，皮肤苍白，四肢松弛，心率40次／分。经清理呼吸道后仍无呼吸，心率为60次／分。清理呼吸道时有轻微反应。
A. 该病儿的Apgar评分应为
B. 1分
C. 2分
D. 3分
E. 0分
F. 4分
6. [单选题]小儿前囟饱满或紧张见于哪种疾病
A. 佝偻病
B. 小头畸形
C. 中枢感染
D. 脱水
E. 甲状腺功能低下
7. [单选题]目前应进行的急诊处理是
A. 抗感染
B. 西地兰
C. 胸腔闭式引流
D. 气管插管
E. 呼吸机辅助呼吸
8. [单选题]2～6个月的婴儿为
A. 462～504hJ/kg(110～120kcal/kg)
B. 441～462kJ/kg(105～11Okcal/kg)
C. 420～441kJ/kg(100～105kcal/kg)
D. 399～420kJ/kg(75～1OOkcal/kg)
E. 525kJ/kg(125kcal/kg)
9. [单选题]2岁患儿，生后接种卡介苗，做PPD 5U红肿10mm×10mm，如考虑结核感染，首先做下列哪项检查
A. 血常规
B. 尿常规
C. X线胸片
D. 痰找结核菌
E. 血培养
10. [单选题]如果初诊类风湿关节炎，首先应给予哪种药物治疗
A. 糖皮质激素
B. 非甾体类抗炎药
C. 病情缓解抗风湿药(antirheumatic)
D. 静脉注射丙种球蛋白
E. 抗肿瘤坏死因子单克隆抗体
