5岁男孩，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现

1. [单选题]5岁男孩，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外院胸片提示“双侧肺门淋巴结结核”，抗结核治疗18个月，此间患“肺炎”1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡。多次B超：肝大，有低密度影。外周血WBC 20．1×109／L，Hb 109g／L，PLT 115×109／L，IgG7．16g／L IgA 0．78g／L，igM 0．48g／L，NBT 0％。

A. 最可能的诊断是
B. 黏附分子缺陷病Ⅰ型
C. 黏附分子缺陷病Ⅱ型
D. X连锁慢性肉芽肿病
E. 非X连锁慢性肉芽肿病
F. 联合免疫缺陷病

2. [单选题]下列哪一项不是法洛四联症的四个畸形组成

A. 室间隔缺损
B. 房间隔缺损
C. 肺动脉狭窄
D. 主动脉骑跨
E. 右心室肥厚

3. [单选题]1个月婴儿，不会笑，不能坐，偶尔有全身性抽搐，尿霉臭味，面色苍白，毛发黄褐色，四肢肌张力增高，此患儿最可能的诊断是

A. 先天愚型
B. 佝偻病
C. 苯丙酮尿症
D. 缺乏维生素B12
E. 呆小病

4. [单选题]哪项不是新生儿体温调节的特点

A. 皮下脂肪薄，不易保温
B. 体温调节功能差
C. 体表面积小不易散热
D. 依靠棕色脂肪产热
E. 能通过皮肤蒸发出汗散热

5. [单选题](50～52题共用题干)

A. 男孩，10个月。生后易患肺炎、肠炎，常伴皮疹，呈湿疹样。两个舅舅分别因“败血症”及“急惊风^{(acute convulsion)}”早夭。体检：营养发育稍差，苍白，两颊有湿疹样皮疹，躯干与两下肢见瘀点、瘀斑，咽稍充血，心、肺正常，肝肋下2cm，脾肋下1cm，神经系统正常。Hb98g/L， WBC11×109/L，中性粒细胞0.56，淋巴细胞 0.44，血小板56×109/L。
B. 本例最可能的诊断为
C. 过敏体质
D. 勒-雪病
E. 血小板减少性紫癜
F. 过敏性紫癜
G. Wiskott-Aldrich综合征

6. [单选题]女婴。胎龄294d,出生体重4.1kg,同胎龄体重的第10百分位为2.884kg,第90百分位为3.885kg,该婴儿属

A. 过期产儿、适于胎龄儿
B. 过期产儿、大于胎龄儿
C. 早产儿、适于胎龄儿
D. 足月儿、适于胎龄儿
E. 足月儿、大于胎龄儿

7. [单选题]疑诊小脑、脑干出血等病变，宜选择的检查

A. 头颅CT检查
B. 头颅MRI
C. 头颅B超
D. 脑脊液检查
E. 血常规检查^{(blood routine examination)}

8. [单选题]羊乳喂养下列哪项是正确的

A. 羊乳中蛋白质含量较牛乳少
B. 羊乳中脂肪多且肪脂球大
C. 羊乳中叶酸和维生素B12含量较牛乳少
D. 羊乳中矿物质含量比牛奶少
E. 每100ml羊乳的热卡比牛奶略少

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