1. [单选题]患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站，全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高。双侧巴氏征(+)。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是
A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. 神经皮肤综合征
E. Canavan病
2. [单选题]小婴儿惊厥发作时查体除注意神志、瞳孔、心率、呼吸外，还最应注意
A. 前囟张力
B. 心脏杂音
C. 血压高低
D. 肺部啰音
E. 肝脾大小
3. [单选题]8岁男孩，常有发作性突然烦躁不安，面色苍白，呼吸增快，脉搏细弱。主诉心悸，心前区不舒服(malease)，心跳突然增快，心率180～200次／分，持续数秒到数日后突然心率变慢。听诊时第一心音强度完全一致。
A. 该患儿系阵发性室上性心动过速。可先采用物理方法提高迷走神经张力。除了下列哪项外，都可以使用
B. 双拇指重叠，按放于一侧眼球上施以适当压力，每次压10s，心律转复后即停止压迫
C. 双拇指各按一侧眼球上部，施以适当压力每次压10s，心律转复后即停止压迫
D. 在甲状软骨(thyroid cartilage)上水平压迫右侧颈动脉后，以大拇指(thumb)向颈椎方向压迫，以按摩为主，每次5～10 s。一旦转复便停止压迫
E. 在甲状软骨(thyroid cartilage)上水平压迫左侧颈动脉，但禁忌两侧同时压迫
F. 以压舌板或手指刺激患儿咽部，使之产生恶心、呕吐
