经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，

1. [单选题]经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则

A. 首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
B. 进行肝移植
C. 酶替代治疗
D. 保肝+控制感染和酸中毒
E. 控制酸中毒

2. [单选题]应密切观察最可能发生的常见并发症是

A. 喉炎
B. 心肌炎
C. 脑炎
D. 中耳炎
E. 肺炎

3. [单选题]预防新生儿颅内出血^{(neonatal intracranial hemorrhage)}，下列错误的是

A. 提高产科技术，减少难产及产伤
B. 加强孕期保健，减少早产
C. 对于早产儿及高危儿予以特别护理
D. 有酸中毒的立即予以5％碳酸氢钠静推
E. 新生儿出生后常规肌注维生素K1

4. [单选题](76～78题共用备选答案)

A. 宫内生长障碍
B. 家族性矮身材
C. 体质性青春期发育延迟
D. 生长激素缺乏症
E. 先天性肾上腺皮质增生症^{(congenital adrenal hyperplasia)}
F. 女，8岁，身高116cm，其生长曲线低于第 3百分位线，骨龄与实际年龄相符，但身高龄落后

5. [单选题](40～41题共用题干)

A. 女，14岁，因油腻饮食后出现持续性右上腹痛伴阵发性加重8小时入院。查体：体温 39.5℃，脉搏102次/分，血压110/70mmHg。皮肤、巩膜中度黄染。WBC17×109/L,中性 0.82，PT及Hb正常。
B. 可能出现的临床表现是
C. 鲜血便
D. 灰白色^(incanus)大便
E. 柏油样便
F. 脓血便
G. 蛋花汤样大便

6. [单选题]关于小儿肥胖的治疗不妥的是

A. 加强运动
B. 食物能量来源主要为高蛋白、低脂肪、低糖类
C. 食用体积较大的食物，易产生饱感
D. 使用减肥药物
E. 行为矫正

7. [单选题]自动充气式气囊帮助防止压力过高的安全设置是什么? ()

A. 储氧器
B. 压力释放阀(减压阀)
C. 压缩气源
D. 双向阀

8. [单选题](85～86题共用备选答案)

A. 40%
B. 50%
C. 60%
D. 70%～80%
E. 90%
F. 成人体液占体重的比例为

9. [单选题]11个月婴儿，生后母乳加牛乳喂养，未加其他辅食，2个月来面色苍白，食欲差，易患呼吸道感染。肝肋下3cm，脾肋下1．5 em，Hb 68g／L，RBC2．8×1012／L。红细胞明显大小不等，直径偏大，中心浅染区明显扩大，最佳诊断为

A. 缺铁性贫血
B. 营养性巨幼细胞性贫血
C. 感染性贫血
D. 营养性混合性贫血
E. 以缺铁性贫血为主的混合性贫血

10. [单选题](59～61题共用备选答案)

A. 窦性心动过速
B. 阵发性室上性心动过速
C. 室性阵发性心动过速
D. 心房颤动
E. 心房扑动
F. 心律绝对匀齐，突发突止

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