1. [单选题]该患儿在治疗过程中出现烦躁，激惹，四肢抽动，前囟3cm×3cm，紧张，颅缝增宽。应考虑存在
A. 化脓性脑膜炎
B. 低钙血症
C. 新生儿缺氧缺血性脑病
D. 先天性脑发育不良
E. 维生素D缺乏性手足搐搦症
2. [单选题]外周血CD40＋T细胞缺乏见于
A. X-连锁无丙种球蛋白血症
B. X-连锁高IgM血症
C. 胸腺发育不全
D. 黏附分子缺陷病I型
E. 慢性肉芽肿病
3. [多选题]男，11岁，10天来右腰肋部阵发性绞痛而来诊，体检：无水肿、血压正常，右肾区轻微叩击痛。尿常规：尿蛋白(±)，镜检红细胞满视野/HP。患儿的祖父、大伯、父亲均有肾结石病史。确诊本病首选的检查是()。
A. 中段尿培养、计数加药物敏感试验
B. 尿钙/尿肌酐、24小时尿钙定量
C. 尿常规
D. 血常规
E. 尿红细胞形态学检查
4. [单选题]此患儿血气分析示：PaO2 40mmHg，PaCO276mmHg，此时最常发生的酸碱平衡紊乱是
A. 代谢性酸中毒
B. 代谢性碱中毒
C. 呼吸性酸中毒
D. 呼吸性碱中毒
E. 混合型酸碱紊乱
5. [单选题](50～51题共用题干)
A. 男孩12岁，2周前曾患“感冒”，2日来四肢皮肤出现紫魔，刷牙时有牙龈出血，查体：体温37℃，上下肢散在出血点及瘀魔，肝、脾不大，Hb120g/L，WBC8.5×109/L，PLT25×109/L。骨髓增生活跃，巨核细胞(megakaryocyte)增多，幼稚型占30%，前胸后背及四肢均有散在出血点、瘀斑，肝脾未触及，余未见异常，
B. 本例最可能的诊断是
C. 白血病
D. 再生障碍性贫血
E. 特发性血小板减少性紫癜
F. 过敏性紫癜
G. 病毒感染急性期所致血小板减少
6. [单选题]确诊本病最重要的依据是哪一项
A. 高热、头痛、呕吐
B. 鼻咽拭子培养阳性
C. 皮肤瘀点、瘀斑
D. 血培养阳性
E. 面色苍白、肢冷、血压测不出
7. [单选题]糖原累积病Ⅰ型是由于缺乏下列哪种酶
A. 苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase)
B. 氨基己糖酶
C. 酪氨酸酶
D. 葡萄糖-6-磷酸酶
E. 半乳糖Ⅰ-磷酸-尿苷转移酶
8. [单选题]哪种核型的21-三体综合征患儿相貌很像正常人
A. 46，XX(XY)，-14，+t(14q21q)
B. 46，XX(XY)，-21，+t(21q21q)
C. 47，XX(XY)，+21
D. 46，XX(XY)／47XX(XY)，+21
E. 46，XX(XY)，-13，+t(13q21q)
9. [单选题]足月新生儿，顺产，生后3天胆红素296μmol／L，以间接胆红素为主。首选的治疗方法是
A. 换血治疗
B. 输白蛋白
C. 血浆置换
D. 蓝光光疗
E. 补充碳酸氢钠
10. [多选题]抗感染治疗4天，病儿体温仍高，惊厥，囟门饱满，进一步措施是
A. 复查脑脊液
B. 头颅CT
C. 更换抗生素
D. 颅骨透照试验
E. 硬膜下穿刺
