男孩,3岁,生后反复患肺炎、腹泻、脑膜炎,2周前因患败血症死亡。

1. [单选题]男孩,3岁,生后反复患肺炎、腹泻、脑膜炎,2周前因患败血症死亡。曾化验血清IgG7.6／L,IgA0.76／L,IgB0.056／L,细胞免疫功能测定正常,外周血淋巴细胞数^{(peripheral blood lymphocyte count)}正常,骨髓找到浆细胞。最可能的诊断是

A. X连锁无丙种球蛋白血症
B. 选择性IgA缺陷症
C. 婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
D. 获得性免疫缺陷综合征
E. 选择性IgM缺陷症

2. [单选题]如婴儿的母亲在考虑断母乳，按顺序及时添加辅助食品，完全断母乳的时间应为

A. 8个月
B. 1岁左右
C. 1岁半
D. 2岁
E. 2岁半

3. [单选题]下列哪项不是婴儿脊肌萎缩症的主要临床特点

A. 进行性四肢无力，自主运动减少，预后不良
B. 肌肉弛缓，张力极低，肌肉萎缩明显
C. 肌电图见失神经支配改变
D. 常伴感觉障碍
E. 肌酸磷酸激酶(CPK)正常

4. [单选题](83～84题共用备选答案)

A. ACTH
B. 丙戊酸
C. 地西泮
D. 卡马西平
E. 水合氯醛
F. 癫痫复杂部分性发作治疗首选

5. [单选题]对可疑糖尿病患者最有诊断价值的检查是

A. 空腹血糖
B. 口服葡萄糖耐量试验
C. 餐后2小时尿糖
D. 24小时尿糖定量
E. HbAlC。

6. [单选题]6个月男婴，因发热3天，呕吐、精神差1天入院，查体：皮肤色素深，脱水明显，阴茎较同龄儿大，血钠126mmol／L，血钾5．8mmol／L，氯91mmol／L，明确诊断为最常见类型的先天性肾上腺皮质增生症，此病是哪种酶缺陷

A. 3-β羟类固醇脱氢酶^{(hydroxysteroid dehydrogenase)}
B. 11-β羟化酶
C. 17-羟化酶
D. 18-羟化酶
E. 21-羟化酶

7. [多选题]胎龄28周的早产儿，出生体重1050g，生后有呻吟、吐沫，并进行性加重，拍胸片示：双肺透光度低，毛玻璃^{(frosted glass)}样，可见支气管充气征。查体：早产儿貌，反应差，全身皮肤青紫，鼻翼扇动，三凹征阳性，双肺呼吸音低。心率160次／分。

A. 该病儿的诊断正确的是
B. 早产儿，超低出生体重儿
C. 早产儿，极低出生体重儿
D. 新生儿呼吸窘迫综合征
E. 呼吸衰竭
F. 新生儿呼吸窘迫综合征

8. [多选题]女、10岁。因发热、伴阵发性咳嗽28天，有少量白黏痰。体检：两肺散在粗、中湿啰音，左下肺呼吸音低，心率102次/分，律齐，未闻杂音。胸片示左肺上、下大片影，左下肺外带有带状阴影。心电图示二度房室传导阻滞，Q-T间期延长，T波低平。血红蛋白 120g/L，白细胞4.5×109/L。为确诊和鉴别诊断，需作哪些检查

A. 病原学检查(包括痰培养、菌体抗原、病毒抗体等)
B. 心肌酶
C. 抗核抗体等
D. PPD或OT试验
E. 支原体抗体

9. [单选题]关于风湿性心包炎的特点，以下哪项不正确

A. 心音遥远
B. X线心脏搏动正常
C. 早期可听到心包摩擦音^{(pericardial friction sound)}
D. 心前区疼痛
E. 发病早期积液量增多

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