1. [填空题]患儿8个月，因发热，腹泻于11月某日急诊入院。入院前2日清晨突起发热，下午呕吐3次，继而泻水样便7～8次，量少。次日热退，吐止，腹泻增至每天10余次，尿量减少，T38.0℃，精神萎靡，前囟、眼窝明显凹陷，泪少，咽充血，心肺正常，皮肤弹性差。
入院当晚小便2次，继水泻4次，半夜突然发生全身抽搐应考虑何种情况 ( )
A. 低血糖症
B. 低镁血症
C. 低钾血症
D. 低钙血症
E. 低钠血症
2. [多选题]DIC时会出现
A. APTT延长
B. FDP降低
C. DD阳性
D. Plt增高
E. PT延长
3. [单选题]符合婴儿痉挛的脑电图特征为
A. 3次/s的棘慢复合波
B. 多灶性1.5~2.5次/s的棘慢复合波
C. 高峰失律
D. 弥漫性高幅慢波
E. 暴发抑制波
4. [单选题]治疗苯丙酮尿症(phenylketonuria)时低苯丙氨酸饮食的执行应 ( )
A. 每日应按30～50mg/kg苯丙氨酸摄入
B. 每日应按10～20mg/kg苯丙氨酸摄入
C. 摄入的食物中应不含苯丙氨酸
D. 每日应按50～80mg/kg苯丙氨酸摄入
E. 每日苯丙氨酸摄入量不超过100mg/kg
5. [多选题]用ORS口服补液治疗小儿腹泻，下列哪些是恰当的
A. 适用于轻度脱水
B. 吐泻明显或腹胀者不适用
C. 按每天100～150ml/kg给予
D. 2%左右的葡萄糖溶液可增加小肠对水、盐的吸收
E. 以上都不是
6. [多选题]临床上出现某些表现时需考虑先天性胆管闭锁的可能，这些表现包括
A. 早产儿
B. 黄疸进行性加重伴粪颜色呈灰白色(incanus)
C. 肝大
D. 脾大
E. 肝、胆B型超声：胆囊缺如或发育不良
7. [单选题]目前治疗严重联合免疫缺陷(SCID)的最佳治疗选择是
A. 骨髓移植
B. 胎肝移植
C. 脐血干细胞移植
D. 胎儿胸腺移植
E. 基因治疗
8. [多选题]假肥大型肌营养不良的遗传特点包括 ( )
A. X连锁隐性遗传病(genetic disease)
B. 新突变率高
C. 2/3以上病例为缺失型突变
D. 是由于编码蛋白质dystrophin的基因发生突变所致
E. 先证者的家系中若母亲再次妊娠，男性有50%患病危险
9. [单选题]足月新生儿，顺产，生后3天胆红素296μmol/L，以间接胆红素为主。首选的治疗方法是
A. 换血治疗
B. 输白蛋白
C. 血浆置换
D. 蓝光光疗
E. 补充碳酸氢钠
10. [单选题]对氨马尿酸试验用于检查
A. 尿渗量
B. 肾小球滤过功能
C. 肾小管酸化功能
D. 肾小管重吸收(tubular reabsorption)功能
E. 肾血浆流量
