男孩，3岁。因“肌注后臀部血肿”收治入院。经各项检查证实为“血友

1. [单选题]男孩，3岁。因“肌注后臀部血肿”收治入院。经各项检查证实为“血友病(甲)，重型”。下列哪项检查作为该病的初筛试验最合适

A. 血小板计数减少
B. 凝血酶原时间(PT)延长
C. 白陶土部分凝血活酶时间(KPTT)延长
D. 出血时间延长
E. 纤维蛋白含量降低

2. [单选题]6岁女孩，生后皮肤黏膜色素增深，阴蒂肥大，大阴唇似阴囊，查体：血压120／90 kPa，外阴男性化，血钠145mmol／L，颊黏膜刮片X小体阳性

A. 3Β-羟类固醇脱氢酶^{(hydroxysteroid dehydrogenase)}缺乏症
B. 11Β-羟化酶缺乏症
C. 21-羟化酶缺乏症
D. 17Α-羟化酶缺乏症
E. 20.22碳链裂解酶缺乏症

3. [单选题]该患儿诊断及治疗为

A. 佝偻病后遗症期，不需治疗
B. 佝偻病激期，维生素D330万U／次，肌注
C. 佝偻病激期，维生素D360万U／次，每2～4周1次，用2次
D. 甲状腺功能低下，补充甲状腺素
E. 软骨发育不良，无特效治疗

4. [单选题]进行持续气道正压通气(CPAP)时，最主要的监测是下列哪一项

A. 呼出气二氧化碳监测
B. 经皮氧饱和度监测
C. 血气分析
D. 尿量监测
E. 血压监测

5. [单选题]关于小儿呕吐的说法以下错误的是

A. 呕吐物^(vomit)含胆汁，提示病变在十二指肠壶腹以下
B. 呕吐物^(vomit)含有粪质，提示低位性肠梗阻
C. 先天性肥厚性幽门狭窄，呕吐呈喷射性，呕吐物^(vomit)含胆汁
D. 再发性呕吐，反复发作，发病与精神因素有关，腹部无明显阳性体征
E. 婴儿胃呈水平位，易发生呕吐

6. [单选题](45～47题共用题干)

A. 13岁女孩，10岁前无症状，后自觉体力不如同学，剧烈运动后胸闷气短。此次因高热1天门诊收住院。查体：心前区未触及震颤，胸骨左缘第2～3肋间2/6级收缩期喷射性杂音，第2心音固定分裂，肺动脉第2心音稍增强。
B. 此例患儿最可能是哪种先心病
C. 继发孔型房间隔缺损
D. 部分型心内膜垫缺损
E. 动脉导管未闭
F. 室间隔缺损
G. 单纯肺动脉瓣狭窄

7. [单选题]氯化钾静滴浓度不得超过（ ）。

A. 0.1%
B. 0.3%
C. 0.6%
D. 0.9%
E. 1.2%

8. [单选题]女，2个月，确诊早期先天性梅毒，下述哪项应除外

A. 低热、哭声低、苍白
B. 时有黄疸，肝脾大
C. 有鼻炎、流涕、鼻塞、出血或脓性分泌物
D. 有畏光、流泪
E. 有天疱疮样皮肤损害

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