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典型性苯丙酮尿症所缺乏的酶为()。

来源: 自学库    发布:2023-10-01     [手机版]    
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导读

正确答案:D。A.二氢生物蝶呤还原酶 B.四氢生物蝶呤合成酶 C.酪氨酸羟化酶 D.苯丙氨酸-4-羟化酶 E.GTP环化水合酶 更多儿科主治的考试资料及答案解析请访问志学网卫生职称考试栏目。

1. [多选题]典型性苯丙酮尿症所缺乏的酶为()。

A. 二氢生物蝶呤还原酶
B. 四氢生物蝶呤合成酶
C. 酪氨酸羟化酶
D. 苯丙氨酸-4-羟化酶
E. GTP环化水合酶


2. [单选题]脑脊液压力2058Pa(210mmH2 O),白细胞:10×106 /L,均为淋巴细胞,则该患儿应诊断为( )。

A. 支气管肺炎合并化脓性脑膜炎
B. 支气管肺炎合并心力衰竭及低钙惊厥
C. 支气管肺炎合并高热惊厥
D. 支气管肺炎合并中毒性脑病
E. 支气管肺炎合并病毒性脑膜炎


3. [单选题]男孩,2岁。生后反复患肺炎、腹泻及革兰阴性菌败血症。其血清IgG2/L(200mg/d1),IgA700mg/L(70mg/d1),lgM600mg/L(60mg/d1),外周血淋巴细胞数(peripheral blood lymphocyte count)正常,骨髓找到浆细胞,细胞免疫功能测定均正常。最可能的诊断为

A. 先天性低丙种球蛋白血症
B. 选择性IgA缺乏症
C. 选择性IgM缺乏症
D. 获得性免疫缺陷综合征
E. 婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症


4. [单选题]进行新生儿胸外按压时,按压胸骨采取以下哪一个合适深度? ()

A. 大约按压1/3英寸深度
B. 直至你能感觉到脊柱的前面部分
C. 压到剑突触到肝或脾
D. 大约压到胸廓前后径1/3深度


5. [多选题]下一步处理包括(提示:淋巴结活检最终确定诊断为T淋巴细胞性非霍奇金淋巴瘤,经上述治疗后患儿一般情况好转,呼吸困难症状消除)

A. 有条件时活检物做细胞遗传学检查
B. 有条件时活检物做分子遗传学检查
C. 有条件时做全身PET检查
D. 制订详细的分期化疗方案
E. 立即做胸部放射治疗


6. [单选题]8%糖牛奶中蛋白质、脂肪、糖类的比为

A. 8%:50%:42%
B. 20%:34%:46%
C. 25%:25%:50%
D. 14%:34%:52%
E. 10%:56%:34%


7. [单选题]心肺复苏后综合症包括()。

A. 脑损伤
B. 胸外按压相关外伤,如肋骨骨折
C. 心肌功能不全
D. 全身性缺血再关注反应
E. 尚未解除的导致心搏骤停的病理特征


8. [单选题]1岁婴儿,身高76cm,体重9.2kg,能独立走,会叫“爸爸、妈妈”。

A. 关于心脏的体格检查描述正确的是
B. 肺动脉瓣区第2音比主动脉瓣区第2音强
C. 肺动脉瓣区第2音比主动脉瓣区第2音弱
D. 心脏左界位于左乳线内1cm
E. 心率98次/分
F. 心尖搏动范围为4cm2


9. [多选题]患儿女性,9岁。因水肿、少尿并血尿收入院。起病无诱因,不伴发热,患儿曾对症治疗,颜面及四肢水肿消退,而腹胀日益加重,出现持续肉眼血尿和大量蛋白尿。既往健康。家族无相似病人。体检:营养欠佳,发育中等,精神差,颜面不肿,双下肢(both lower limbs)中度凹陷性水肿。心肺无异常。腹部膨隆,移动性浊音阳性,肝脾未触及,未及异常包块,余无特殊。

A. 为了作出初步诊断,应首先检查下列哪些项目
B. 血小板计数、出血时间、凝血时间
C. 胃肠道钡餐
D. 血浆白蛋白/球蛋白、血尿素氮、胆固醇、血清肌酐
E. 谷丙转氨酶、谷草转氨酶
F. 心电图


10. [多选题]若患儿确诊为结核性脑膜炎,典型的脑脊液改变符合

A. 糖正常,氯化物升高,蛋白明显下降,细胞数升高,以中性粒细胞为主
B. 糖明显下降,氯化物正常,蛋白明显升高, 细胞数升高,以中性粒细胞为主
C. 糖明显下降,氯化物下降,蛋白明显升高,细胞数升高,以淋巴增高为主
D. 糖正常,氯化物正常,蛋白升高,细胞数升高,以淋巴为主
E. 脑脊液压力增高,外观呈毛玻璃(frosted glass)样,静置后可有蜘蛛网状薄膜形成


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