1. [单选题]下列哪项不是生长激素缺乏症的主要原因
A. IGF受体缺陷
B. 垂体下丘脑功能不全
C. 垂体不发育或发育不良
D. 颅内肿瘤或颅内感染
E. 颅脑放射性损伤
2. [单选题]婴儿9个月，体重8kg，中度脱水，血清钠136mmol／L，第一天的补液总量为
A. 720～960ml
B. 400～800ml
C. 960～1200ml
D. 800～960ml
E. 700～960ml
3. [单选题]关于提睾反射哪项说法是正确的
A. 双侧消失见于骶髓第1-2节受损
B. 一侧反射减弱或消失见于锥体束损害
C. 2个月小孩可引出
D. 反射弧的中枢位于脊髓腰段的第1-2节
E. 反射弧的中枢位于脊髓腰段的第3-4节
4. [单选题]直肠肛管测压法诊断先天性巨结肠的典型征象是()。
A. 肛管压力下降
B. 肛管压力增高
C. 肛管压力先下降后增高
D. 肛管压力先增高后下降
E. 肛管压力下降，直肠压力增加
5. [单选题]患儿，女，10岁，既往体健。发热4周，体温38～39~C，多汗，乏力，肘、膝关节酸痛。查体：面色苍白，咽红，扁桃体Ⅰ度肿大，心率增快，心尖区第一心音低钝，可闻及3／6收缩期杂音。心电图：P-R间期延长，ST段下移。红细胞沉降率65mm／h。
A. 本病例最可能的诊断是
B. 风湿热(rheumatic fever)
C. 病毒性心肌炎
D. 儿童类风湿病
E. 风湿性瓣膜病
F. 心肌病
6. [单选题]黄绿色(yellowish green)稀水便带黏液，有霉臭味
A. 轮状病毒肠炎
B. 空肠弯曲菌肠炎
C. 真菌性肠炎
D. 致病性大肠埃希菌肠炎
E. 伪膜性肠炎 以下大便性状符合以上何种肠炎
7. [单选题]肝豆状核变性的遗传方式是
A. X连锁显性遗传
B. 常染色体显性遗传
C. 多基因遗传
D. 常染色体隐性遗传
E. X连锁隐性遗传
8. [单选题]确诊非典型苯丙酮尿症最重要的检查是
A. 尿三氧化铁试验
B. 血尿苯丙氨酸浓度检测
C. 苯丙氨酸耐量试验
D. 尿嘌呤分析
E. Guthrie细菌生长抑制试验
9. [单选题]女,10岁,黄疸、肝大、肢体震颤4~5个月,口齿不清,动作僵硬。肝肋下4cm、质硬,裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。最可能的诊断
A. 肝糖原累积症
B. 病毒性肝炎
C. 溶血性贫血
D. 肝豆状核变性
E. 尼曼-匹克病
10. [单选题]患儿18个月，2～3天发热，下颌有2个淋巴结肿大疼痛，服抗生素后，症状好转，可能的诊断是
A. 传染性单核细胞增多症
B. 风疹
C. 病毒相关性吞噬血细胞综合征
D. 结核病
E. 急性淋巴结炎
