1. [单选题]男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大(hepatomegaly)达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值(blood glucose value)为2．3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。
A. 诊断首先考虑
B. 脑苷脂沉积症
C. 肝豆状核变性
D. 半乳糖血症
E. 糖原累积病
F. 脂肪肝
2. [单选题]患儿女，10岁。因发热、腰痛5天入院。右肾区有叩击痛，尿常规：红细胞5～6个／HP，白细胞20～30个／H，中段尿培养大肠埃希菌＞105／ml。经抗生素静脉用药治疗3天后体温正常。
A. 此时重要的治疗手段应该是
B. 停用抗生素
C. 改口服抗生素治疗1周
D. 继续用抗生素，总疗程10～14天
E. 碱化尿液
F. 改小剂量药物维持治疗3个月
3. [多选题]一应用人工呼吸机患儿，肝脏突然增大，可能由于下列哪些原因引起
A. 心力衰竭
B. 过度通气
C. 右侧气胸
D. ARDS
E. 肺出血
4. [单选题]除新生儿外，以下哪项脑脊液检查是不正常的
A. 压力0．69～1．96 kPa
B. 白细胞数0×106一5×106／L
C. 糖定量为2．2～4．4 retool／L
D. 蛋白定量为0．2～0．4g／L
E. 氯定量为90～100mmol／L．
