【导读】
正确答案:A。A.首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒 B.进行肝移植 C.酶替代治疗 D.保肝+控制感染和酸中毒 E.控制酸中毒 更多儿科主治的考试资料及答案解析请访问志学网卫生职称考试栏目。
1. [单选题]经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则
A. 首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
B. 进行肝移植
C. 酶替代治疗
D. 保肝+控制感染和酸中毒
E. 控制酸中毒
2. [单选题]12个月婴儿，体重5kg，4个月来因迁延性腹泻改用米糊喂养。近一周来发热、咳嗽、气促。体检：发育差，呼吸55次／min，精神萎靡，反应低下，面色苍白，全身皮下脂肪消失，咽充血，两肺细小水泡音。血常规：RBC 2．5×1012／L，Hb75g／L。其可能的诊断是
A. 轻度营养不良+支气管肺炎+营养性贫血
B. 中度营养不良+支气管肺炎+营养性贫血
C. 重度营养不良+支气管肺炎+营养性贫血
D. 中度营养不良+重症肺炎+营养性贫血+重度脱水
E. 重度营养不良+重症肺炎+营养性贫血+重度脱水
3. [单选题]该患儿需卧床休息
A. 2周
B. 3周
C. 4周
D. 5～6周
E. 至少8周
4. [单选题]以下各项正确的是
A. 毛细支气管炎，3岁以上小儿常见
B. 支原体肺炎，6个月以内婴儿常见
C. 腺病毒肺炎，6～24个月小儿多见
D. 金黄色葡萄球菌肺炎(staphylococcus aureus pneumonia)，6～12个月多见
E. 衣原体肺炎，儿童多见
5. [单选题]肺炎患儿补液的原则应除外
A. 能进食者一般不需静脉补液
B. 用生理维持液按60～80ml／(kg·d)补给，于12～24小时内均匀静点
C. 液体张力应偏高
D. 肺炎合并腹泻处理原则同婴儿腹泻，但按3／4量补给
E. 重度脱水亦应扩容，时间是头1小时内静脉快滴
6. [单选题]女孩，2岁，发热伴呕吐半天，抽搐1次于2月5日入院。体温39℃，精神萎靡，面色青灰，呼吸急促，口唇发绀，皮肤出现花纹，四肢末梢发冷，皮肤见广泛淤点、淤斑，脉细速，血压下降，神经系统检查阴性。
A. 感染性休克
B. 肝功能衰竭
C. 脑水肿.脑疝
D. 低钠血症.低血钾
E. 肾衰竭
7. [多选题]小儿婴儿期(infancy)所需能量的特点包括
A. 每增加19体重约需热量5kcal
B. 生长发育所需热量占总热量的25%～30%
C. 基础代谢所需热量所占比例最大
D. 能量供应不足时可使生长发育速度减缓或停滞
E. 所消耗的热量多少与生长发育速度成正比
8. [单选题]先天性心脏病患儿，肺动脉瓣区第二心音亢进伴固定分裂应首先考虑
A. 房间隔缺损
B. 室间隔缺损
C. 动脉导管未闭
D. 法洛四联症
E. 肺动脉瓣狭窄
9. [单选题]关于肝豆状核变性的诊断依据是
A. 角膜K－F环
B. 特征性CT改变
C. 肝铜>300μg/g(肝干重)
D. 典型症状角膜K－F环及血清铜蓝蛋白降低
E. 24小时尿排铜>300μg
10. [单选题](41～43题共用题干)
A. 8个月女婴，近2日发热，鼻塞。今天起烦躁不安，拒食，面色苍白。查体发现心率 220次/分，心电图结果提示阵发性室上性心动过速。
B. 终止室上速发作，最适宜的方法是
C. 冰水毛巾敷面部
D. 深吸气(deep inspiration)屏住呼吸
E. 刺激咽部，使作呕
F. 压迫一侧颈动脉窦
G. 压迫一侧眼球
