1. [单选题]患儿，女，3个月，发热、咳嗽3天，抽搐2次入院。查体：精神反应差，前囟饱满，呼吸节律不整，口周发绀，双下肺满布小水泡音，心音低顿，心率180次／min，肝肋下5cm，右侧巴氏征阳性。
A. 根据病情应首选哪项检查
B. 血气分析
C. 脑脊液检查(examination of cerebrospinal fluid)
D. 胸片
E. 心电图
F. 血生化
2. [单选题]最常见的CT改变为
A. 巨脑回
B. 多小脑回
C. 脑室管膜下钙化
D. 胼胝体缺如
E. 脑室周围白质软化
3. [多选题]下列哪些检查可协助诊断肝豆状核变性
A. 裂隙灯检查角膜K-F环
B. 血清铜蓝蛋白测定
C. 基因诊断
D. 24h尿铜测定
E. 同位素铜结合试验
4. [单选题]新生儿生后开始呕吐，每于喂奶后即吐，奶汁未经消化。最可能是
A. 胃旋转不良
B. 肠道闭锁
C. 食管狭窄
D. 肥厚性幽门狭窄
E. 喂养不当
5. [多选题]以下哪项符合肾上腺脑白质营养不良的特征()
A. 主要遗传方式为常染色体隐性遗传
B. 血中极长链脂肪酸异常降低
C. 中枢神经进行性脱髓鞘和(或)肾上腺皮质萎缩或发育不良
D. 属于线粒体病
E. 脑脊液可见蛋白及细胞数明显升高
6. [单选题]胎儿血液循环中血氧饱和度最低的部位是
A. 左心房
B. 左心室
C. 右心房(right atrium)
D. 脐静脉
E. 脐动脉
7. [单选题](46～48题共用题干)
A. 5岁，男孩，因夜尿增多，检查发现尿糖阳性，为明确诊断，需作OGTT(口服葡萄糖耐量试验(oral glucose tolerance test))。
B. 其葡萄糖用量为
C. 1.0g/kg
D. 1.25g/kg
E. 1.5g/kg
F. 1.75g/kg
G. 2.0g/kg
