患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因

1. [单选题]患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因是

A. 线粒体内鸟氨酸^(ornithine)甲酰基转移酶缺陷
B. 线粒体内氨甲酰磷酸合成酶^{(carbamyl phosphate synthetase)}缺陷
C. 线粒体内鸟氨酸^(ornithine)甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶^{(carbamyl phosphate synthetase)}缺乏
D. 短链脂肪酸积聚
E. 糖酵解^(glycolysis)和丙酮酸分解障碍

2. [单选题]对脊髓灰质炎患儿应隔离

A. 7天
B. 14天
C. 28天
D. 40天
E. 60天

3. [单选题]8个月女孩，腹泻、呕吐伴纳差4～5天，大便蛋花汤样，8～9次／日，有呕吐、尿少。查体：精神萎靡，皮肤干燥，弹性较差，眼窝、前囟明显凹陷，呼吸稍快，腹胀、肠鸣音减弱，腱反射迟钝

A. 轻型腹泻
B. 重型腹泻，轻度脱水
C. 重型腹泻，重度失水，代谢性酸中毒
D. 重型腹泻，中度失水
E. 重型腹泻，中度失水，低血钾

4. [单选题]小婴儿惊厥发作时查体除注意神志、瞳孔、心率、呼吸外，还最应注意

A. 前囟张力
B. 心脏杂音
C. 血压高低
D. 肺部啰音
E. 肝脾大小

5. [多选题]2个月以上小儿首次接种卡介苗^{(bcg vaccination)}，必须做到()。

A. 接种剂量为原剂量的1/2
B. 皮内注射
C. 皮下注射
D. 接种前应做结核菌素试验
E. 接种在左上臂三角肌上端

6. [多选题]小儿生长发育过程中，早期所有骨髓均为红骨髓并参与造血。随后，脂肪组织(黄骨髓)逐渐替代长骨中的造血组织，这一时期发生在

A. 生后满28周
B. 生后满1周岁
C. 2～3岁开始
D. 5～7岁开始
E. 10～12岁开始

7. [单选题]小儿第一年内身长的增长主要是

A. 头的增长
B. 颈的增长
C. 躯干的增长
D. 下肢的增长
E. 各部的增长速度一致

8. [单选题]8个月男孩，因智力低下就诊，初诊为苯丙酮尿症。下列病史体检哪项不符合

A. 近3～4个月发现呆滞，智力落后
B. 可有抽搐发作，肌张力高
C. 毛发黄褐色
D. 皮肤粗糙，四肢短粗
E. 尿有“鼠尿味”

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