造成苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸积聚的原因是

1. [单选题]造成苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸积聚的原因是

A. 磷酸化酶缺陷
B. 酪氨酸缺乏
C. 铜蓝蛋白缺乏
D. 苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物蝶呤缺乏
E. 磷酸化酶激酶缺乏

2. [多选题]为了证实诊断，必须做下列哪些检查

A. 血清补体C3
B. 抗核抗体(ANA)
C. 血小板及凝血酶原^{(prothrombin)}时间
D. 下腔静脉造影
E. 血浆纤维蛋白原定量

3. [单选题]为协助治疗首先应选择的检查是

A. 血气＋血电解质
B. 便培养
C. 血培养
D. 血电解质
E. 便常规

4. [单选题]男，5岁，平素健康，4天来高热，寒战咳嗽伴右侧胸痛，胸片提示右下肺片状影伴右侧中等量胸腔积液。关于胸腔穿刺的目的正确的是

A. 胸腔穿刺沿肋骨下缘进针
B. 出血性疾病亦可进行胸穿
C. 不是治疗的一种方法
D. 胸穿抽液越多越快越好
E. 有助于^{(helpful to)}确定诊断

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