1. [填空题] 患儿男，5岁。3年前开始出现面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深，2岁半时智力逐渐落后且倒退，言语含糊，行走困难，1年来出现惊厥，不伴发热。查体：神志清，反应迟钝，站立不稳，无法行走。全身皮肤颜色呈褐色，无皮疹，面部对称。四肢肌张力高，膝反射(+++)，双侧巴氏征(+)。
该病属于哪种类型的疾病
A. 溶酶体病(lysosomal disease)
B. 过氧化物体病
C. 线粒体病
D. 髓鞘蛋白编码基因缺陷
E. 氨基酸、有机酸病
2. [单选题]治疗C群流行性脑脊髓膜炎(epidemic cerebrospinal meningitis by se)首选抗生素为
A. 氯霉素
B. 青霉素
C. 磺胺甲噁唑
D. 头孢曲松
E. 利福平
3. [单选题]心导管检查诊断房间隔缺损的可靠依据是( )
A. 导管由右心房进入左心房
B. 右心房血氧含量低
C. 右心房压力高
D. 导管进入肺动脉
E. 以上都不是
4. [单选题]女，10个月，腹泻3天，皮肤弹性差，四肢稍凉，尿量明显减少，测HC0312mmol/L，血钠136mmol/L.第一天输液应选用哪种混合液（按生理盐水：5%或10%葡萄糖：1.4%碳酸氢钠配制）
A. 3:3:1液
B. 2:3:1液
C. 4:3:2液
D. 2:2:1液
E. 2:6:1液
5. [单选题]婴儿室上速终止发作的方法是
A. 冰水毛巾敷面部，每次10~15s
B. 深吸气(deep inspiration)屏住呼吸
C. 持续吸氧
D. 压迫双侧颈动脉窦
E. 用力压双侧眼球
6. [单选题]患儿，2岁，2月份发病。以高热3天伴皮肤瘀点、瘀斑10小时入院。体检发现有脑膜刺激征，脑脊液检查呈化脓性改变。诊断为流行性脑脊髓膜炎。对于该病例，与其他化脓性脑膜炎具有较大临床鉴别诊断意义的是
A. 流行季节、年龄
B. 脑膜刺激征
C. 脑脊液改变
D. 瘀点、瘀斑的有无
E. 以上都不是
7. [单选题]关于高血压脑病不正确的是
A. 血压180/120mmHg
B. 头晕、视物模糊
C. 脑血管痉挛
D. 肺水肿
E. 颅内压突然升高
8. [单选题]关于房间隔缺损，下述哪项是错误的 ( )
A. 胸骨左缘下部可听到舒张期杂音
B. 肺动脉第二音亢进，固定分裂
C. 胸部X线见主动脉影增大
D. 小儿时期出现肺动脉高压者少见
E. 心电图多见不完全性右束支传导阻滞
9. [单选题]以下哪项不符合先天性甲状腺功能减低症的表现 ( )
A. 身材矮小，但全身比例匀称
B. 腹大，有脐疝
C. 智力明显低下
D. 皮肤粗糙，眼距宽，眼睑浮肿
E. 体温低而怕冷
10. [单选题]维生素D缺乏性佝偻病颅骨软化多见于( )
A. 6个月婴儿
B. 6个月以内婴儿
C. 6个月以上婴儿
D. 6～12个月婴儿
E. 婴幼儿期
