患者男，62岁。自34岁开始持物细微手抖，休息后可好转，故患者并

1. [填空题]患者男，62岁。自34岁开始持物细微手抖，休息后可好转，故患者并未在意。35岁时手抖幅度增大，以致不能正常工作，伴有情绪激动，记忆减退^(hypomnesis)，注意力不集中。在当地医院就诊，体检发现角膜K-F环，口齿不清，头部抖动明显，双上肢平举见大幅震颤，行走尚可，但一字步不稳；CT发现双侧基底节区及小脑可疑略低密度病灶；腹部超声提示肝弥漫性病变，脾肿大。拟诊肝豆状核变性。予BAL静脉滴注治疗，同时使用苯海索改善症状。2周后震颤有缓解，给予青霉胺口服治疗，症状继续改善。42岁时出现癫痫全面性发作，予卡马西平治疗，后每3～4个月发作1次。青霉胺一直未停，现750mg/d。系统回顾：患者有高血压病史；5岁时发现氨基转移酶一过性升高，予中药保肝治疗好转；13岁出现过血尿；平时偶有发作性关节疼痛，每年2～3次，服用镇痛药能缓解。此次就诊查体：口齿仍不清，但已无震颤。

系统回顾及家族史中与本病有关的是( )

A. 骨关节疼痛
B. 血尿
C. 氨基转移酶升高
D. 母亲有精神异常史
E. 兄弟死于急性重型肝炎
F. 男性

2. [单选题]恶心伴随症状的临床意义下列正确的是

A. 腹泻--十二指肠雍滞
B. 呕吐物^(vomit)量大且有粪臭--幽门梗阻
C. 眩晕-Meniere病
D. 头痛及喷射性呕吐--基底动脉供血不全
E. 右上腹痛及发热--食物中毒

3. [单选题]下列哪项不属于病理反射：

A. Chaddock征
B. 0ppenhcim征
C. Babinski征
D. Gordon征
E. Hoffmann征

4. [单选题]以下哪个不属于人类朊病毒感染疾病

A. Kuru病
B. 进行性多灶性白质脑病
C. 致死性家族性失眠症(FFI)
D. Creutzfeldt-Jakob病(CJD)
E. Gerstmann-Straussler病(GSS)

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