1. [单选题]肝豆状核变性的脑部病变主要在
A. 大脑皮质
B. 基底神经节
C. 小脑半球
D. 丘脑黑质
E. 脑于网状系统
2. [单选题]10个月男婴，母乳喂养，因反复抽搐发作，智力低下住院，查体：反应迟钝，毛发黄褐色，皮肤白皙，尿霉臭味，下列哪项检查对确诊无用
A. 尿三氧化铁试验
B. 血清苯丙氨酸浓度测定
C. 尿黏多糖试验
D. Guthrie试验(细菌抑制法)
E. 苯丙氨酸耐量试验
3. [单选题](37～38题共用题干)
A. 患儿，男，10岁，因四肢瘫痪1周收住院，考虑为吉兰-巴雷综合征。
B. 患儿不可能出现的症状体征为
C. T4以下感觉消失
D. 膝腱反射未引出
E. 肌张力低
F. 一过性尿潴留
G. 吞咽困难
4. [多选题]男，10个月，因发热2天、右耳流脓1天，临床诊断急性化脓性中耳炎(acute suppurative otitis media)。从解剖特点来看，下面叙述哪项不正确()。
A. 咽鼓管短
B. 咽鼓管宽
C. 咽鼓管平直
D. 咽鼓管细直
E. 经常发生咽炎
5. [单选题]关于肝豆状核变性的诊断依据是
A. 角膜K－F环
B. 特征性CT改变
C. 肝铜>300μg/g(肝干重)
D. 典型症状角膜K－F环及血清铜蓝蛋白降低
E. 24小时尿排铜>300μg
6. [单选题]胎儿期是指
A. 从受精卵形成到满37周
B. 从受精卵形成到胎儿出生
C. 从受精开始到满40周
D. 从末次月经开始到胎儿出生
E. 从末次月经开始到满40周
