1. [单选题]异染性脑白质营养不良属于哪种类型的疾病
A. 溶酶体病(lysosomal disease)
B. 过氧化物酶体病
C. 线粒体病
D. 髓鞘蛋白编码基因缺陷
E. 氨基酸.有机酸病
2. [多选题]小儿体格发育最快的时期是( )
A. 婴儿期
B. 幼儿期
C. 学龄前期
D. 青春期
3. [单选题]急性链球菌感染后肾小球肾炎最主要的发病机制是
A. 免疫复合物致病
B. 自身抗体致病
C. 抗肾抗体致病
D. 细胞免疫异常
E. 细胞因子分泌异常
4. [单选题]哮喘持续状态如果动脉血气分析提示患者有CO2潴留，其治疗应选择下列哪项
A. 应用呼吸兴奋剂改善通气
B. 立即气管插管机械通气
C. 应用碱性药物纠正酸中毒
D. 应用碳酸酐酶抑制剂抑制CO2形成碳酸
E. 应用支气管解痉药物改善通气，若无效则应用气管插管机械通气
5. [多选题]5岁。3岁时发现肝大6cm，脾大10cm。4个月前出现关节痛，以膝关节为著，运动受限。Hb65g/L，RBC3.26×109/L。X线右股骨下端轻度骨质破坏，血清酸性磷酸酶升高。可能的诊断()
A. 地中海贫血
B. 戈谢病(gaucher disease)
C. 嗜酸性肉芽肿
D. 尼曼匹克病
E. 糖原累积病
6. [单选题]泌尿道感染
A. 学龄儿童自上呼吸道感染后1～3周有水肿，高血压.血尿
B. 起病缓慢，水肿明显，发病男多于女
C. 发作性血尿，常伴肾绞痛
D. 发热.尿频.尿急，伴腰酸
E. 关节肿胀，伴血尿.蛋白尿.腹痛.双下肢(both lower limbs)出血性皮疹
7. [单选题]患者，女，5岁，3岁时发现肝大6cm，脾大10cm。4个月前出现关节痛，以膝关节为著，运动受限。血红蛋白65g／L，红细胞3．26×1012／L，PLT67×109／L，X线右股骨下端轻度骨质破坏，血清碱性磷酸酶升高。可能的诊断是
A. 尼曼匹克病
B. 戈谢病(gaucher disease)
C. 嗜酸性肉芽肿
D. 地中海贫血
E. 糖原累积病
