1. [单选题]3岁男孩曾诊断法洛四联症。5天来发热伴有腹泻，1天来头痛、惊厥2次，右侧肢体不能活动，最可能的诊断是
A. 热性惊厥
B. 中毒性脑病
C. 脑出血
D. 脑血栓
E. 癫痫
2. [单选题]患儿胎龄43周，体形瘦长，出生时无呼吸，肌张力低下，苍白，全身有混浊羊水。该患儿分娩后复苏的第一步应是
A. 直视下气管插管吸引
B. 口罩或面罩法人工通气
C. 气管内插管人工呼吸(artificial respiration)
D. 面罩吸纯氧
E. 脐静脉插管
3. [单选题]骨髓移植
A. 可治疗严重联合免疫缺陷病
B. 可治疗细胞免疫缺陷
C. 可治疗腺苷脱氨酸(ADA)缺陷所致的严重联合免疫缺陷病
D. 可治疗选择性IgG亚类缺陷，Ig水平近于正常的抗体缺陷
E. 可治疗选择性IsA缺陷
4. [单选题]下面所述小儿的总热量中哪项所需热量是小儿最特殊的：( )
A. 基础代谢
B. 食物特殊动力作用
C. 生长发育
D. 排泄损失
5. [单选题]男孩，10岁。因“发热1个月余，咳嗽2周，气促1周”入院。查体：营养发育中等，面色苍白，气稍促，无皮疹、出血点(petechia)，浅表淋巴结普遍肿大，左腋下有一淋巴结似核桃，咽轻度充血，HR 110次／分，未闻及明显杂音，两肺呼吸音粗，无干、湿啰音，腹软，肝肋下4cm，脾肋下5cm，质均为中等，双睾丸不肿大，神经系统无异常。Hb 90g／L，WBC 30×109／L，N0．30。L 0．60，有10％细胞形态较大，核染色质较细。X线示上纵隔影增大。应诊断为
A. 营养性缺铁性贫血
B. 营养性巨幼细胞贫血
C. 营养性混合性贫血
D. 急性白血病
E. 遗传性球形红细胞增多症
6. [单选题]女孩，3岁。无明显诱因突然意识丧失，四肢强直，口吐白沫，两眼凝视上翻，面色发绀，小便失禁。查体：意识不清，双侧瞳孔等大等圆，对光反射迟钝四肢肌张力高，有小抽动，心肺无异常。患儿有类似发作1次，家族中无类似患者。
A. 最急需的适当治疗是
B. 静滴葡萄糖酸钙
C. 保持呼吸道通畅
D. 肌内注射地西泮止痉
E. 正压人工呼吸(artificial respiration)
F. 抗感染
7. [单选题]最常见的原发性肺结核(epituberculosis)的症状是
A. 低热
B. 纳差、乏力
C. 盗汗、消瘦
D. 咳嗽
E. 咯血
8. [多选题]以下哪种疾病是营养性疾病?()
A. 先天性心脏病
B. 中度肥胖
C. 出生体重2300克
D. 出生孕周35周
9. [单选题]下列哪项指标不提示颅内压增高
A. 深昏迷
B. 前囟饱满
C. 心率增快
D. 血压增高
E. 瞳孔对光反应迟钝
10. [单选题]男性，4岁，自2岁起发现患儿行走无力，上楼困难，智力发育稍差。检查发现步行呈鸭步状态，从仰卧位起立困难，腓肠肌有肥大。其诊断最可能为
A. DMD／BMD
B. 线粒体肌病
C. 脊髓肌萎缩症
D. 脑性瘫痪
E. 先天性肌病
