先天性巨结肠发病机制主要是由于

1. [单选题]先天性巨结肠发病机制主要是由于

A. 结肠的平滑肌发育不良
B. 结肠交感神经丛发育不良
C. 扩张结肠部分的平滑肌和弹力纤维发育不良
D. 结肠肠壁的肌间神经节细胞缺如
E. 以上都不是

2. [单选题]小儿时期同时存在蛋白尿和血尿的常见疾病是

A. 肾肿瘤
B. 肾盂积水
C. 急性肾小球肾炎
D. 肾结石
E. 肾病综合征

3. [单选题]患儿治疗过程中病情加重，出现抽搐、双眼凝视，前囟隆起，颅缝增宽，最可能的诊断是

A. 低血钙
B. 低血糖
C. 化脓性脑膜炎
D. 缺氧缺血性脑病
E. 胆红素脑病

4. [单选题]下列哪项最有助于本病的快速诊断

A. 血清中抗原检测
B. 脑脊液抗原检测
C. 脑脊液找细菌
D. 血培养
E. 皮肤淤斑涂片找菌

5. [单选题]3岁儿童，生后查体发现颈部正中有一2cm×2cm肿物，圆形，光滑，居舌骨与甲状腺之间，吞咽时可上下活动，临床考虑下列哪项疾病

A. 腮腺囊肿
B. 囊性水肿
C. 甲状舌骨囊肿
D. 甲状腺腺瘤
E. 淋巴结炎症

6. [单选题]女、2岁6个月，入院前5天患儿开始腹泻，伴低热、呕吐；昨起尿少，尿色如酱油。查体患儿呈贫血貌，眼睑微肿、巩膜轻度黄染；皮肤可见出血点^(petechia)，BP15/10kPa(115/80 mm- Hg)。BUN12.8mmol/L，Scr114μmol/L。尿镜检RBC满视野/HP，血常规Hb68.0/ L,PLT80×109/L,网织红细胞7.2%，血涂片可见破碎红细胞。最可能的诊断是

A. 紫癜肾炎
B. 急性肾炎^{(acute nephritis)}
C. 溶血性尿毒症综合征^{(hemolytic uremic syndrome)}
D. 急性肾衰竭
E. 急性黄疸型肝炎，肝肾综合征

7. [单选题]羊乳喂养下列哪项是正确的

A. 羊乳中蛋白质含量较牛乳少
B. 羊乳中脂肪多且肪脂球大
C. 羊乳中叶酸和维生素B12含量较牛乳少
D. 羊乳中矿物质含量比牛奶少
E. 每100ml羊乳的热卡比牛奶略少

8. [单选题]某患儿生后诊断为法洛四联症，随年龄增长发绀越来越重，而心脏杂音越来越轻，如何解释这一现象

A. 肺动脉狭窄有所减轻
B. 左向右分流减少
C. 支气管动脉与肺血管之间形成侧支循环
D. 肺动脉狭窄显著加重
E. 右向左分流减少

9. [单选题]有关肠原型紫绀的描述哪项错误?()

A. 饮用井水可诱发肠原型紫绀
B. 紫绀与症状不成比例
C. 肠原型紫绀属于一种周围性紫绀
D. 极重型病例可发生缺氧和生命危险^{(life hazard)}
E. 可用维生素
F. 解救

10. [单选题]女，10岁，黄疸、肝大、肢体震颤4、5个月,患儿口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环，最可能的诊断

A. 肝糖原累积症
B. 溶血性贫血
C. 尼曼-匹克病
D. 病毒性肝炎
E. 肝豆状核变性

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