1. [单选题]在进行鉴别诊断时需要做的检查是
A. 脑电图
B. 心电图
C. 腹部B超
D. 多导睡眠图
E. 头颅CT
2. [单选题]新生儿坏死性小肠结肠炎最常见的临床表现是
A. 腹胀
B. 腹泻
C. 便血
D. 呕血
E. 便秘
3. [单选题]患儿男，5个月10天。“频发的四肢抽搐2周”入院。发作无明显诱因，呈痉挛样发作，智能发育与同龄儿相似，无遗传家族史。查体：T 36．3℃，眼距增宽明显，前胸见大小不等、散在分布色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。血常规、脑脊液检查正常。头颅CT：侧脑室旁见散在钙化灶。最可能的诊断为
A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 结节胜硬化症
C. 苯丙酮尿症
D. Sturge-Weber综合征
E. 神经纤维瘤病Ⅰ型
4. [单选题]确诊后首选治疗是
A. 5％碳酸氢钠
B. 常规胰岛素
C. 补充水、电解质，小剂量应用胰岛素
D. 中效胰岛素及早应用
E. 补充水分、电解质
5. [单选题]骨髓外造血时外周血可出现
A. 幼稚淋巴细胞
B. 异形淋巴细胞
C. 幼红细胞或幼稚中性粒细胞
D. 造血干细胞
E. 原始粒细胞
6. [单选题]下列几种疾病中，发病率最低的原发性免疫缺陷病是
A. 中性粒细胞减少症
B. 先天性无丙种球蛋白血症
C. 慢性肉芽肿病
D. 湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征
E. 原发性补体C4缺陷
7. [单选题]男，3岁，高热2周。体检：咽充血，颈部淋巴结肿大明显，最大达2cm×2.5cm，肝肋下3cm，脾肋下2cm，皮肤可见少量充血性丘疹。Hb78g/L，WBC19×109/L，PLT50×109/L。可能的诊断是
A. 传染性单核细胞增多(infectious mononucleosis)症
B. 类白血病反应
C. 再生障碍性贫血
D. 急性白血病
E. 川崎病
8. [单选题]治疗苯丙酮尿症时，低苯丙氨酸饮食的具体方法是
A. 每日按50～80mg／kg苯丙氨酸摄入
B. 每日按10～20mg／kg苯丙氨酸摄入
C. 摄入的饮食中不应该含有苯丙氨酸
D. 每日按30～50mg／kg苯丙氨酸摄入
E. 每日苯丙氨酸摄入量不超过100mg／kg
9. [单选题]其可能的脑电图改变为
A. 全导对称3Hz棘慢波
B. 高峰节律紊乱
C. 局灶性1.5～2.5Hz棘慢波
D. 右颞叶棘慢波
E. 慢波睡眠期持续棘慢波
