1. [单选题]发病机制和临床表现均与X连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是
A. 腺苷脱氨酶缺乏
B. X连锁高IgM血症
C. 嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏
D. Jak-3缺陷
E. 网状发育不全
2. [单选题]肥胖-换氧不良综合征的临床表现不包括
A. 低氧血症
B. 二氧化碳潴留
C. 充血性心力衰竭
D. 呼吸深长
E. 继发性红细胞增多(secondary polycythemia)
3. [单选题]婴幼儿少尿的标准
A. 每日尿量50ML
B. 每日尿量100ML
C. 每日尿量200ML
D. 每日尿量300ML
E. 每日尿量400ML
4. [单选题]足月婴儿出生时全身皮肤青紫，Apgar评分为3分，查体：昏迷，反射消失，肌张力低下，心率慢，呼吸不规则，诊断为缺氧缺血性脑病，临床分度为（ ）。
A. 极轻度
B. 轻度
C. 中度
D. 重度
E. 极重度
5. [单选题]目前治疗苯丙酮尿症的主要方法是
A. 补充苯丙氨酸羟化酶
B. 给予低苯丙氨酸饮食
C. 补充酪氨酸羟化酶
D. 补充酪氨酸
E. 给予低蛋白饮食
6. [单选题]患儿女，2岁半。落日眼，耳聋，牙齿深褐色，流涎，对外界反应迟钝，伴手足徐动。
A. 其最可能的诊断为
B. 苯丙酮尿症
C. 继发胜癫痫
D. 核黄疸后遗症
E. 甲状腺功能低下
F. 21-三体综合征
7. [单选题]目前选择的治疗原则是
A. 止抽、维生素B6
B. 抗炎、维生素K1
C. 止抽、维生素B12
D. 补液、葡萄糖酸钙
E. 止抽、补液
8. [单选题]生后10小时新生儿外周血(neonatal peripheral blood)WBC22×109/L，NO.65，L0.35，幼稚粒细胞偶见，提示该新生儿为
A. 体内有感染灶
B. 正常
C. 类白血病反应
D. 白血病
E. 骨髓外造血
