1. [单选题]14岁患儿，因突然出现步态不稳，语言不清(inarticulate speech)就诊。体检：肝脏右肋下3．5cm，质地中，脾脏肋下未及，神经系统病理反射未引出，四肢肌力、肌张力正常。肝脏酶学异常。该患儿应首选哪项检查确诊
A. 肝脏B超
B. 脑电图
C. 头颅MRI
D. 血清铜蓝蛋白
E. 肌电图
2. [单选题]该病最有效的治疗措施是
A. 骨髓移植
B. 脐血干细胞移植
C. 静脉注射丙种球蛋白
D. 胸腺移植
E. γ-干扰素
3. [单选题]下一步治疗应为
A. 1．4％碳酸氢钠3ml／kg静脉点滴
B. 洛贝林肌注
C. 改善通气
D. 1．87％乳酸钠3ml／kg静脉点滴
E. 0．9％氯化钠3ml／kg静脉点滴
4. [单选题]下列哪项不是维生素A缺乏的眼部表现
A. 暗光下视力减退
B. 暗适应(dark adaptation)时间延长
C. 毕脱斑
D. 眼结膜(conjunctival)充血
E. 角膜溃疡
5. [单选题]生理性体重下降常发生在
A. 2天内
B. 10天内
C. 3周内
D. 1周内
E. 2周内
6. [多选题]目前国内外公认的儿童肥胖症的治疗方法不包括
A. 饮食调整
B. 运动疗法
C. 手术去脂
D. 心理行为治疗
E. 饥饿疗法
7. [单选题]男孩3岁半。因反复呼吸道感染伴喘曾多次住院，化验血清免疫球蛋白IgG7．06g／L，IgA 0．03g／L，IgM 1．65g／L，末梢血白细胞计数、分类、血红蛋白、血小板均正常，X线胸片正常，最可能的诊断是
A. 暂时性低丙种球蛋白血症
B. DiGeorge综合征
C. 选择性IgM缺乏症
D. Wiskott-Aldrich综合征
E. 选择性IgA缺乏症
8. [单选题]先天性心脏病患儿，肺动脉瓣区第二音亢进伴固定分裂应首先考虑
A. 房间隔缺损
B. 动脉导管未闭
C. 法洛四联症
D. 室间隔缺损
E. 肺动脉瓣狭窄
9. [单选题]新生儿顽固性低钙血症，应考虑下列哪种可能
A. 早产儿
B. 甲状旁腺功能低下
C. 过多使用碱性药物
D. 新生儿颅内出血(neonatal intracranial hemorrhage)
E. 糖尿病母亲的患儿
10. [单选题]复苏初步成功后，病儿仍存在呼吸不规则和呼吸暂停时首选下列哪项治疗
A. 使用呼吸兴奋剂
B. 静注甘露醇
C. 改头罩吸氧
D. 机械通气
E. 多巴胺静脉维持
