1. [单选题]患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站，全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高。双侧巴氏征(+)。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是
A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. 神经皮肤综合征
E. Canavan病
2. [单选题]该病人的临床表现，应是伤寒的哪一型
A. 轻型
B. 普通型
C. 重型
D. 迁延型
E. 逍遥型
3. [单选题]患儿，13岁，高热1周，抗生素治疗无效，胸骨压痛阳性。浅表淋巴结及肝脾不大，白细胞3．0×109／L，血红蛋白20g／L，血小板5×109／L，骨髓原始细胞增多，以胞浆内有粗大颗粒的幼稚细胞占多数，亦见Auer小体。
A. 考虑诊断为
B. 恶性淋巴瘤
C. 急性淋巴细胞白血病
D. 慢性粒细胞白血病
E. 慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia)
F. 急性早幼粒细胞白血病(promyelocytic leukemia)
4. [单选题]哪种疾病易出现手、四肢大片脱皮并不留下色素沉着
A. 麻疹
B. 风疹
C. 猩红热
D. 幼儿急疹
E. 水痘
5. [单选题]10天女婴，吐奶，嗜睡8天，有时惊厥，体温37℃，反应低下，全身皮肤明显黄染，前囟紧张，克、布氏征(-)，脑脊液检查未找到细菌。下列哪项对确诊最有帮助
A. 测脑脊液pH值
B. 测脑脊液LDH值
C. 测脑脊液鲎珠溶解物试验
D. 测脑脊液免疫球蛋白
E. 测脑脊液PPD-IgG，PPD-IgM
6. [单选题]男，11岁，10天来右腰胁部阵发性绞痛而来诊，体检：无水肿、血压正常，右肾区轻微叩击痛。尿常规：尿蛋白(±)，镜检红细胞满视野/HP。患儿的祖父、大伯、父亲均有肾结石病史。确诊本病首选的检查是
A. 中段尿培养、计数加药物敏感试验
B. 尿常规
C. 尿红细胞形态学检查
D. 尿钙/尿肌酐、24小时尿钙定量
E. 血常规
7. [单选题]1岁8个月小儿头围48cm，智力正常，前囟0．3cm×0．3cm，平软，符合上述哪种疾病表现
A. 佝偻病
B. 小头畸形
C. 中枢感染
D. 脱水
E. 甲状腺功能低下
