【导读】
正确答案:B。A.是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病 B.为常染色体显性遗传,故常见连续多代发病家族史 C.基因定位于13q14~21,很可能编码一种与金属转运有关的P型ATP酶 D.90%以上的患者血清铜蓝蛋白(CP)明显减少,而肝内前铜蓝蛋白正常,所以CP合成障碍是本病最基本的遗传缺陷 E.由于铜不能与铜结合蛋白结合,过量铜沉积于肝、脑、等组织而致病 更多住院医师规范化培训(神经内科)考试的考试资料及答案解析请访问志学网卫生职称考试栏目。
1. [单选题]关于肝豆状核变性发病机制的叙述不正确的有
A. 是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节(basal ganglia)为主的脑部变性疾病
B. 为常染色体显性遗传,故常见连续多代发病家族史
C. 基因定位于13q14~21,很可能编码一种与金属转运有关的P型ATP酶
D. 90%以上的患者血清铜蓝蛋白(CP)明显减少,而肝内前铜蓝蛋白正常,所以CP合成障碍是本病最基本的遗传缺陷
E. 由于铜不能与铜结合蛋白结合,过量铜沉积于肝、脑、等组织而致病
2. [单选题]治疗MG的药物是
A. 葡萄糖酸钙
B. 阿托品
C. 利多卡因
D. 葡萄糖酸锌
E. 吡啶斯的明
3. [单选题]哪种疾病可见Kayser-Fleischer环
A. 帕金森病
B. 肝豆状核变性
C. 重症肌无力
D. 急性感染性多发性神经根炎(guillain-barre syn-drome)
E. 小舞蹈病(chorea minor)