患者男性，40岁，因“四肢末端发作性疼痛及多发性暗红色斑丘疹10

1. [填空题]患者男性，40岁，因“四肢末端发作性疼痛及多发性暗红色斑丘疹10余年，轻度蛋白尿和肾功能减退(血肌酐240 μmol/L)6个月”来诊。家族史：患者父亲(65岁)健康；母亲(63岁)血压正常，角膜有棕色放射线状物，腰部有孤立的血管角质瘤，无肢端感觉异常，无血尿、蛋白尿，肾功能正常；妹妹34岁，腰部有孤立的血管角质瘤，有肢体末端感觉异常，无血尿、蛋白尿，肾功能正常；患者另有一个弟弟和姐姐均健康。查体：结膜轻度苍白，营养状况差；血压142/92 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，心率88次/分，律齐，未闻及病理性杂音，心界左下扩大；双肺呼吸音清；腹部平软，肝脾未及；双下肢轻度压凹性水肿；大腿、臀部对称性血管角质瘤。

应首先考虑的诊断是

A. 系统性硬化症肾损害
B. Alport综合征
C. Fabry病
D. 指甲-髌骨综合征
E. 多囊肾病^{(polycystic kidney disease)}

2. [单选题]肾病综合征的病理类型中极易发生血栓栓塞的病理类型为

A. 微小病变型肾病
B. 系膜增生性肾炎
C. 系膜毛细血管性肾炎
D. 膜性肾病
E. 局灶性节段性肾小球肾炎

3. [多选题]对肾的系统连属，论述正确的是（ ）

A. 在志为恐
B. 在液为唾
C. 主骨生髓而华发
D. 开窍于耳及二阴
E. 肾与膀胱相表里

4. [单选题]男性，28岁，因体检发现无症状^{(asymptomatic)}单纯性^(simple)血尿(肾小球源性)住院。查血压、肾功能、B超和血清补体均无特殊发现。下列检查中哪项对诊断最有帮助

A. 肾活检术
B. 尿路平片
C. 排泄性尿路造影
D. 肾区CT或MRI
E. 血清免疫球蛋白测定

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