1. [单选题]患儿男，11岁。生时即发现左头面部有隆起的肿块，此后肿块缓慢生长，2岁时影响视物。生长发育较同龄儿迟缓，父亲具有同样病史。专科情况：左侧头皮下、颜面部均可触及质软肿块，约23cm×15cm；视觉功能丧失；躯干及四肢可见散在、大小不等的咖啡牛奶样斑，受侵犯部位的颅骨、下颌骨、胸部可触及2、3肋骨呈虫蚀样改变。CT显示：左侧面颊中及额颞部，左侧颞下窝及左眼眶大范围软组织块，左眼球及左侧颅中凹发育畸形。考虑诊断为
A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 结节性硬化症
C. 苯丙酮尿症
D. Sturge-Weber综合征
E. 神经纤维瘤病
2. [单选题]小儿时期最常见的结核病是下列哪种
A. 结核性脑膜炎
B. 粟粒型肺结核
C. 原发性肺结核(epituberculosis)
D. 干酪样肺结核
E. 支气管内膜结核
3. [单选题]下列哪项不是维生素B1缺乏症的临床表现
A. 运动和感觉神经炎
B. 水肿
C. 心脏扩大
D. 贫血
E. 尿少
4. [单选题]结核性脑膜炎早期表现是
A. 知觉过敏
B. 发热，头痛，喷射状呕吐
C. 发热，呕吐，面神经瘫痪
D. 性格改变，发热，呕吐，消瘦，便秘，婴儿可表现腹泻
E. 手足徐动，前囟膨隆
5. [单选题]确诊需首选下列哪项检查
A. 头颅CT
B. 血培养
C. 脑电图检查
D. 脑脊液检查
E. 胸部X线片
6. [单选题]4岁女孩,面容呆板,眼距宽,内眦赘皮,舌常伸出口外,通贯手纹,小指内弯,拇趾与第二指间增宽,第三胎,早产儿,母亲为高龄经产妇,曾有两次流产史,此次妊娠期经常感冒用化学药物。与本病发病最无关的因素是
A. 双亲血型
B. 妊娠期病毒感染
C. 妊娠时母亲年龄
D. 妊娠早期腹部X线照射
E. 妊娠期化学制剂应用
7. [单选题]女，3个月，发热、咳嗽3天，抽搐2次。查体：精神反应差，前囟饱满，呼吸节律不整，口周发青，双下肺满布小水泡音，心音低钝，心率180次/分。肝脏肋下5cm，右巴氏征 (＋)。如患儿的脑脊液检查不正常，诊断与哪项相关
A. 脑膜炎
B. 心力衰竭
C. 呼吸衰竭
D. 支气管肺炎
E. 高热惊厥
