1. [单选题]女，10岁，黄疸、肝大、肢体震颤4、5个月,患儿口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环，最可能的诊断
A. 肝糖原累积症
B. 溶血性贫血
C. 尼曼-匹克病
D. 病毒性肝炎
E. 肝豆状核变性
2. [单选题]该患儿入院第2天嗜睡、呕吐、抽搐，脑脊液压力稍高，细胞数10×106／L，糖、蛋白质、氯化物均正常该患儿可能并发
A. 低镁血症
B. 低糖血症
C. 低钠血症
D. 中毒性脑病
E. 病毒性脑炎
3. [单选题]重症肌无力的治疗，哪项错误
A. 使用胆碱酯酶抑制药
B. 合并感染时可用氨基糖苷类抗生素
C. 静脉滴注大剂量丙种球蛋白
D. 应用肾上腺皮质激素
E. 胸腺切除
4. [多选题]患儿，3岁。临床已确诊单纯性肾病，下列哪些项目检查符合该诊断
A. 呈选择性蛋白尿(selective proteinuria)
B. 24h尿蛋白定量＞0.1g/kg
C. 血白蛋白明显下降，α2球蛋白及丁球蛋白明显增高
D. 血清胆固醇明显增高
E. 血沉明显增快
5. [多选题]若新生儿于生后24小时内即出现黄疸，应首选哪项检查
A. 属正常现象，可暂时观察
B. 血液细菌培养及药敏试验
C. 肝功酶学检查
D. 检测母子血型
E. 肝胆B超
6. [单选题]1岁男孩，生后不久反复出现皮肤感染、牙周炎。生后脐带于25天才脱落，身材矮小(short stature)和智力发育迟缓。最可能是
A. 婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
B. 白细胞黏附分子缺陷
C. 慢性肉芽肿病
D. 慢性良性中性粒细胞减少症
E. 周期性中性粒细胞减少症
7. [多选题]患儿6个月，腹泻5天，一日7~8次，吐奶两天，今无尿，神萎，哭无泪。前囟眼眶深凹，皮肤弹性极差，四肢冰冷，心音低钝，腹胀应采取最佳措施是()
A. 饮食调整
B. 口服补液盐
C. 应用抗菌素
D. 静脉补液
E. 转送上级医院
8. [单选题]学龄期的特点中，错误的是
A. 各系统器官都发育接近成人水平
B. 脑的形态已基本与成人相同
C. 智能发育较前更成熟
D. 发育率较前为低
E. 体格生长稳步增长
