1. [单选题]患儿男，11岁。生时即发现左头面部有隆起的肿块，此后肿块缓慢生长，2岁时影响视物。生长发育较同龄儿迟缓，父亲具有同样病史。专科情况：左侧头皮下、颜面部均可触及质软肿块，约23cm×15cm；视觉功能丧失；躯干及四肢可见散在、大小不等的咖啡牛奶样斑，受侵犯部位的颅骨、下颌骨、胸部可触及2、3肋骨呈虫蚀样改变。CT显示：左侧面颊中及额颞部，左侧颞下窝及左眼眶大范围软组织块，左眼球及左侧颅中凹发育畸形。考虑诊断为
A. 肾上腺脑白质营养不良(adrenaleucodystrophy)
B. 结节性硬化症
C. 苯丙酮尿症
D. Sturge-Weber综合征
E. 神经纤维瘤病
2. [单选题]若不能缓解，立即选择哪种药物喷雾吸入
A. 小剂量激素
B. 糜蛋白酶
C. β受体激动剂
D. 抗生素
E. 干扰素
3. [单选题](70～72题共用备选答案)
A. 24小时尿蛋白定量
B. 血清免疫球蛋白
C. 静脉肾盂造影
D. B型超声波检查
E. 肾穿刺活组织检查
F. 确诊IgA肾病需要做的检查是
4. [单选题]肺含铁血黄素沉着症静止期的主要治疗是
A. 激素维持
B. 补铁药物
C. 抗生素预防感染
D. 肺切除
E. 肺功能锻炼
5. [单选题](76～79题共用备选答案)
A. 中性粒细胞减少，形态正常
B. 中性粒细胞减少，见到幼稚细胞
C. 中性粒细胞正常
D. 中性粒细胞增高，形态正常
E. 中性粒细胞增高伴核左移
F. 过敏性紫癜可有
6. [单选题]与其他疾病鉴别最有意义的临床体征是
A. 合并感觉障碍
B. 进行性对称性弛缓性麻痹
C. 腱反射消失
D. 存在明显的感觉损害平面
E. 病理反射阴性
7. [多选题]活动期全身型JRA实验室检查大多存在
A. RF阳性
B. 血沉增快
C. 白细胞增多
D. 肝功能受损
E. ANA阳性
