1. [单选题]男，21个月。咳嗽1天，发热3小时，体温39．3℃，就诊过程中突然双眼上翻，肢体强直，持续1分钟。查体：咽红，心肺腹及神经系统无异常，半年前也有相同病史。最可能的诊断是
A. 癫痫
B. 低钙惊厥
C. 中毒性脑病
D. 化脓性脑膜炎
E. 高热惊厥
2. [单选题]患儿男，9岁。因发热伴视物不清1天来眼科就诊。4天后双眼视力障碍加重，并出现双下肢麻木、行走困难，尿潴留。查体：神清，颈抵抗，腹壁反射消失，双下肢肌力1级，肌张力降低，双巴氏(+)，第5胸椎以下痛觉消失脑脊液寡克隆带阳性，双眼视觉诱发电位异常，脊髓MRI正常。大剂量甲强龙冲击治疗3天，视力恢复至右眼0．04，左眼0．5，肌无力、排尿障碍好转。2个月后复查脊髓MR[发现胸段脊髓损害不完全横贯型炎症。诊断应考虑为
A. 急性播散性脑脊髓炎
B. 多发性硬化
C. 急性脊髓炎
D. 视神经脊髓炎
E. 单纯性球后视神经炎(retrobulbar neuritis)
3. [单选题]男孩,3岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥。来诊时见患儿矮小,肝大达肋缘下5cm,质中等,空腹血糖值为2.3mmol／L,B超:肝、肾大,肾功能示尿酸增高,轻度血乳酸增高,血气分析示酸中毒。诊断首先考虑
A. 肝功能不全
B. 糖原累积症
C. 半乳糖血症
D. 肝豆状核变性
E. 肾功能不全
4. [单选题]下列治疗措施中哪项最重要
A. 静脉用肝素
B. 立即用地西泮
C. 静脉用抗生素
D. 用血管扩张剂
E. 用低分子右旋糖酐
5. [多选题]女，10岁，黄疸、肝肿大(hepatomegaly)、肢体震颤4～5个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环，最可能的诊断()。
A. 肝糖原累积症
B. 病毒性肝炎
C. 溶血性贫血
D. 肝豆状核变性
E. 尼曼-匹克病
6. [单选题]患儿女,12岁,因“不规则发热1个月,突发右侧偏瘫3h”来诊。查体:HR98次／min,律齐,主动脉瓣区舒张期叹气样杂音。最可能的诊断是
A. 脑出血
B. 暂时性脑缺血(transient cerebral ischemia)发作
C. 风湿热
D. 急性左心衰竭
E. 风心病(rheumatic heart disease)合并亚急性感染性心内膜炎伴脑栓塞
7. [单选题]苯丙酮尿症造成体内苯丙氨酸积聚的原因是
A. 酪氨酸缺乏
B. 苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物蝶呤缺乏
C. 体内铜蓝蛋白缺乏
D. 磷酸化酶缺陷
E. 磷酸化酶激酶缺乏
8. [单选题]下面哪一项不是儿科结核病常见类型
A. 原发型肺结核
B. 原发型咽扁桃体结核
C. 结核性脑膜炎
D. 粟粒型肺结核
E. 结核性腹膜炎
