1. [单选题]患儿，女，4天，生后2小时反复抽搐入院。查体：神志尚清，眼距宽，耳位低，小颌。以下哪项检查最具有诊断价值
A. 血钙+心电图
B. 血糖+头颅CT
C. 淋巴结活检
D. 血清免疫球蛋白测定
E. 胸部X线检查胸腺影+血钙
2. [单选题]该病属于哪种类型的疾病
A. 溶酶体病(lysosomal disease)
B. 过氧化物体病
C. 线粒体病
D. 髓鞘蛋白编码基因缺陷
E. 氨基酸、有机酸病
3. [单选题]患儿，3岁，不会坐、站、走，不会说话，尿有鼠尿味。查体：头发浅黄，皮肤白皙。该患儿首先应做哪项检查
A. 头颅CT
B. 智力测定
C. 尿三氧化铁试验
D. 骨龄
E. 脑地形图
4. [单选题](47～49题共用题干)
A. 男，10岁，“感冒”发热10天后出现眼睑水肿，尿色如茶水。体检：颜面及眼睑均有轻度水肿，血压120/90 mmHg(16/12kpa);心肺正常。肝于右肋下1cm，质中硬，轻度压痛：双肾区轻微叩击痛。尿蛋白(＋＋)，尿镜检RBC满视野/HP，WBC0～3个/HP，偶见颗粒管型和红细胞管型。BUN8.5mmol/L，血补体C3 0.26g/L。
B. 此例最可能的诊断是
C. 肾病综合征
D. 尿路感染
E. 急性肾小球肾炎并急性肾功能不全
F. IgA肾炎(或肾病)
G. 慢性肾炎
5. [单选题]此病最常见的并发症是
A. 心力衰竭
B. 支气管扩张
C. 脓胸
D. 中毒性脑病
E. 休克
6. [单选题][假设信息]上述患儿出现频繁呕吐，前囟饱满外，在高热的同时又出现多次抽搐，颅缝增大，肌张力增高或偏瘫。做过硬脑膜下腔穿刺，流出液体2ml，外观清，应怀疑下列哪项诊断
A. 癫痫(继发性)
B. 阻塞性脑积水(obstructive hydrocephalus)
C. 硬膜下积液
D. 瑞氏综合征
E. 脑室管膜炎
7. [单选题]可用于止泻宁中毒的解救药为()
A. 新斯的明
B. 亚甲兰
C. 安定
D. 维生素C
E. 阿托品
8. [单选题]对此患儿休克进行监测补液的最佳指标是
A. 血压
B. 脉压
C. 尿量
D. 中心静脉压
E. 肺动脉楔压
9. [单选题]肾脏不产生和分泌的激素是
A. 血管紧张素
B. 肾素
C. 促红细胞生成素
D. 前列腺素
E. 1，25-(OH)2D3
