新生儿期苯丙酮尿症的筛查

1. [单选题]新生儿期苯丙酮尿症的筛查

A. GUTHRIE细菌抑制生长抑制试验
B. 尿三氯化铁试验
C. 血浆游离氨基酸分析
D. 尿嘌呤分析
E. DNA分析

2. [单选题]患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站，全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高。双侧巴氏征(+)。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是

A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. 神经皮肤综合征
E. Canavan病

3. [多选题]重症肌无力的治疗，哪项是错误的()

A. 使用胆碱酯酶抑制剂
B. 应用肾上腺皮质激素
C. 合并感染时可用氨基糖苷类抗生素
D. 胸腺切除
E. 静脉点滴大剂量丙种球蛋白

4. [多选题]应立即采取哪项措施

A. 吸氧
B. 抗感染
C. 肺功能检查
D. 痰培养
E. 补液纠正酸中毒^(acidosis)

5. [单选题]女孩2个月，确诊为早期先天性梅毒，陈述那项应除外

A. 低热、哭声低、苍白
B. 是有黄疸、肝脾大
C. 有鼻咽、流涕、鼻塞、出血或脓性分泌物
D. 有畏光、流泪
E. 有天疱疮样皮肤损害

6. [多选题]肾炎性肾病不同于单纯性肾病特点为()。

A. 浮肿明显
B. 大量蛋白尿
C. 有血尿、高血压
D. 胆固醇增高
E. 血浆蛋白降低更明显

7. [单选题]该患儿经上述物理方法治疗无效，且发作持续时间已达24小时以上，首选下列哪项

A. 快速饱和法应用地高辛或西地兰(毛花苷C)
B. 静脉缓慢推注盐酸普萘洛尔(心得安^{(propranolol)})，每次0．05～0．15mg／kg
C. 静脉滴注或静脉推注维拉帕米(异搏定)，每次0．1mg／kg
D. 去氧肾上腺素肌内注射，每次0．1～0．25mg／kg
E. 口服奎尼丁每天30mg／kg，分4～5次，每2小时1次

8. [单选题]对于病人的诊断，无关的检查是

A. 疲劳试验
B. 新斯的明试验
C. 脑血管造影
D. 血清乙酰胆碱受体抗体测定
E. 腾喜龙试验

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