患儿男性，10个月，近一周来抽搐发作4次，父母为近亲婚配。查体

1. [填空题] 患儿男性，10个月，近一周来抽搐发作4次，父母为近亲婚配。查体：智力发育差，皮肤白，毛发黄，可闻及鼠尿味，脑电图可见痫样放电。

典型性苯丙酮尿症^{(phenylketonuria)}所缺乏的酶是（ ）

A. 二氢生物蝶呤还原酶
B. 四氢生物蝶呤合成酶
C. 酪氨酸羟化酶
D. 苯丙氨酸-4-羟化酶
E. GTP环化水合酶
F. 三羟基环化酶^(cyclase)

2. [多选题]室间隔缺损的杂音特点是

A. 杂音粗糙伴有震颤
B. 为全收缩期杂音
C. 传导广泛
D. 心尖区有舒张期隆隆样杂音
E. 肺动脉瓣第二音亢进

3. [单选题]预防小儿泌尿系感染的措施不包括

A. 幼儿不穿开裆裤
B. 婴儿勤换尿布，便后清洗
C. 必要时导尿
D. 清洗应从前向后擦洗
E. 勤换内裤

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