1. [单选题]患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站，全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高。双侧巴氏征(+)。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是
A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. 神经皮肤综合征
E. Canavan病
2. [单选题]下列哪项不应作为常规检查
A. 血常规
B. 胸片
C. 呼吸道合胞病毒抗体测定
D. 呼吸道分泌物(airway secretion)病毒抗原检测
E. 血培养
3. [单选题]哪项疾病与隐睾有关
A. 鞘膜积液
B. 精索静脉曲张
C. 膜积血
D. 附睾炎
E. 睾丸肿瘤
4. [单选题]新生儿早期下述哪一种细胞的功能未降低
A. Th2细胞
B. 中性粒细胞
C. 巨噬细胞
D. B淋巴细胞
E. 树突状细胞
5. [单选题]患儿,男,8岁,身高儿90cm.体重30kg,腹部膨隆,肝脏肿大。智力正常,骨龄落后。平素常有多汗、苍白症状,偶有清晨抽搐发作,该患儿应首选哪项检查
A. 甲状腺功能
B. 生长激素激发试验
C. 腹部B超
D. 头颅MRI
E. 糖代谢功能试验
6. [单选题]治疗选择不恰当的是
A. 静脉应用抗生素
B. 输人血丙种球蛋白
C. 脐部护理
D. 禁食母乳
E. 纠正酸中毒
7. [单选题]小儿疼痛的生理特点哪项是错误的 ( )
A. 早发性
B. 不敏感性
C. 高应激反应性
D. 回避性
E. 易疲劳性
8. [单选题]婴儿腹泻的饮食治疗，哪项不正确
A. 腹泻伴呕吐者应禁食24小时
B. 人工喂养者，可给米汤和水稀释的牛奶或脱脂奶
C. 腹泻停止后继续给予营养丰富饮食，每日加餐1次共2周
D. 母乳喂养者可继续哺乳，暂停辅食
E. 病毒性肠炎应暂停乳类，改为豆制代乳品
9. [单选题]确诊新生儿败血症的可靠依据是
A. 发热
B. 病理性黄疸
C. 少吃、少哭、少动
D. 血白细胞增高
E. 以上都不是
