患儿男，6岁。因发现阴毛2个月就诊。查体：身高+2SD，无喉结。尚

1. [单选题]患儿男，6岁。因发现阴毛2个月就诊。查体：身高+2SD，无喉结。尚未变声，阴毛P3期，阴茎明显较同龄儿大，长6cm，周径5cm，双睾丸体积各3ml，皮肤无牛奶咖啡斑，但色稍深，骨龄10岁，头颅MRI检查为正常。

A. 此患儿最可能的诊断是
B. 单纯性阴毛早发育
C. 真性性早熟^{(true precocious puberty)}
D. McCune—Alright综合征
E. 先天性肾上腺皮质增生症^{(congenital adrenal hyperplasia)}
F. 原发性甲状腺功能减低症伴性早熟

2. [单选题]女孩，8岁，10天前出现四肢瘫痪，腱反射消失，腰穿示细胞数3×106／L，蛋白0．8g／L，糖3．0mmol／L，氯化物121mmol／L

A. 脑出血
B. 重症肌无力
C. 吉兰-巴雷综合征
D. 脑性瘫痪
E. 脊髓炎 下列疾病拟诊为

3. [单选题](53～56题共用题干)

A. 每日所需的总能量。
B. 生后第1周的新生儿为
C. 168kJ/kg(40kcal/kg)
D. 210kJ/kg(50kcal/kg)
E. 252kJ/kg(60kcal/kg)
F. 294kJ/kg(70kcal/kg)
G. 336kJ/kg(80kcal/kg)

4. [单选题]新生儿坏死性小肠结肠炎的发病哪项不正确

A. 足月儿发病多
B. 早产儿发病多
C. 高渗乳汁喂养儿多
D. 低体重儿发病多
E. 窒息新生儿多

5. [单选题]下列哪个病不属于单基因病

A. 血友病甲
B. 红绿色盲^(blindness)
C. 唐氏综合征(先天愚型)
D. 肾性尿崩症
E. 苯丙酮尿症

6. [单选题]疑为苯丙酮尿症的儿童初筛应做（ ）。

A. Guthrie细菌生长抑制试验
B. 血清苯丙氨酸浓度测定
C. 尿三氯化铁试验
D. 尿甲苯胺蓝试验
E. 苯丙氨酸耐量试验

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