在先天性肾上腺皮质增生症中，主要的酶缺陷有 ( )

1. [多选题]在先天性肾上腺皮质增生症^{(congenital adrenal hyperplasia)}中，主要的酶缺陷有 ( )

A. 21-羟化酶
B. 11β-羟化酶
C. 18-羟化酶
D. 17-α羟化酶
E. 3β-羟类固醇脱氢酶

2. [单选题]出生时平均身长约为 ( )

A. 40cm
B. 45cm
C. 50cm
D. 55cm
E. 60cm

3. [单选题]营养缺乏性贫血最易发病的年龄是 ( )

A. 出生后1～3个月
B. 出生后3～6个月
C. 出生后6～12个月
D. 出生后6个月～2岁
E. 2岁以后

4. [单选题]生长突增发生在

A. 第一性征出现之前
B. 第一性征出现时
C. 第二性征^{(secondary sex character)}出现之前
D. 第二性征^{(secondary sex character)}出现后期
E. 第二性征^{(secondary sex character)}发育成熟

5. [单选题]关于早产儿外观特点，下列哪项是错误的

A. 皮肤红润，胎毛多，足底纹理少
B. 乳腺无结节或结节小于4mm
C. 头发细而乱，耳壳软缺少软骨
D. 指、趾甲达到指、趾端
E. 男婴睾丸未降或未全降

6. [单选题]下列哪项检查不是生长激素缺乏症的确诊试验 ( )

A. 可乐定刺激试验
B. 左旋多巴试验
C. 胰岛素刺激试验
D. 精氨酸刺激试验
E. 睡眠试验

7. [单选题]患儿，女孩，7个月，发热伴皮疹7天，查体：体温39℃，精神可，躯干部皮肤散在红色斑丘疹，双下肢^{(both lower limbs)}散在靶形红色斑丘疹。颈部可触及3个黄豆大小淋巴结。前囟平软。结膜充血，无流泪，口唇黏膜干燥，舌质红，呈杨梅舌。心肺无明显异常。肝脏肋下约1c.m，脾脏未触及。手足红肿、硬。该患儿的最可能的诊断是

A. 川崎病
B. 渗出性多型性红斑
C. 传染性单核细胞增多症
D. 风疹
E. 麻疹

8. [单选题]小儿神经发育正确的是( )

A. 生后1个月，出现拥抱反射
B. 生后2个月，出现握持反射
C. 3～4个月以下，凯尔尼格征阳性
D. 1岁以内腹壁反射容易引出
E. 2岁以下，巴宾斯基征阴性

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