淋巴细胞和粒细胞都缺如

1. [单选题]淋巴细胞和粒细胞都缺如

A. 伴腺苷脱氨酶缺陷的SCID
B. 瑞士型SCID
C. WISKOTT-ALDRICH综合征
D. 网状组织^{(reticular tissue)}发育不良症
E. X-伴性隐性遗传SCID

2. [单选题]男孩，1岁。发热8天入院。体检：体温39℃，眼结膜充血，口唇鲜红、干裂，皮肤有浅红色斑丘疹，右颈淋巴结蚕豆大，两肺呼吸音粗，心率130次／分，肝、脾无肿大，掌跖红斑，手足硬肿。血白细胞数19×109<／sup／L，中性粒细胞0．75，淋巴细胞0．25，血小板420×109<／sup／L，红细胞沉降率120mm／h。

A. 最可能的诊断是
B. 猩红热
C. 金黄色葡萄球菌败血症
D. 传染性单核细胞增多症
E. 幼年性类风湿性关节炎
F. 川崎病

3. [多选题]脂溶性维生素具有以下特点

A. 为高度分化组织的发育所必需
B. 易溶于脂肪，可储存在体内
C. 不需每天供应
D. 排泄慢，缺乏时症状出现较迟
E. 过量不易中毒

4. [单选题]小儿的营养状况与免疫功能的关系，下列哪项不正确

A. 营养紊乱是小儿易患感染性疾病的主要原因之一
B. 无临床症状的铁与锌缺乏会引起免疫功能缺陷
C. 亚临床维生素A缺乏与免疫功能低下有密切关系
D. 维生素D缺乏也是免疫功能缺陷的原因
E. 肥胖症因储存大量脂肪酸对免疫活性细胞具有刺激作用

5. [单选题]小儿腹泻伴脱水，应首选哪项检查

A. 肝功能检查
B. 支原体抗体
C. 血电解质测定
D. 腹部B超检查
E. 胸部X线检查

6. [单选题]16个月男孩，发热、皮疹8天，眼结膜充血，口唇红、干裂，草莓舌，颈淋巴结小核桃大1粒，指 (趾)末端硬肿。血白细胞18×109／L。N 71％，CRP102mg／L。最可能的诊断是

A. 猩红热
B. 幼年类风湿关节炎
C. 败血症
D. 川崎病
E. EB病毒感染

7. [多选题]婴儿握持反射消失的年龄是()。

A. 0-1月
B. 1-2月
C. 3-4月
D. 5-6月

8. [单选题]疑为苯丙酮尿症的儿童初筛应做（ ）。

A. Guthrie细菌生长抑制试验
B. 血清苯丙氨酸浓度测定
C. 尿三氯化铁试验
D. 尿甲苯胺蓝试验
E. 苯丙氨酸耐量试验

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