瑞氏综合征除哪项外，均提示预后不佳

1. [单选题]瑞氏综合征除哪项外，均提示预后不佳

A. 年长儿
B. 早期昏迷、去大脑强直
C. 反复惊厥
D. 血氨大于176μmol／L
E. 空腹血糖小于2．2mmol／L

2. [单选题]关于典型苯丙酮尿症,错误的是

A. 常染色体隐性遗传
B. 肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶^{(phenylalanine hydroxylase)}
C. 四氢生物蝶呤缺乏
D. 大量苯丙酮酸生成
E. 甲状腺素^(thyroxine)、肾上腺素合成减少

3. [单选题]2个月婴儿，患有先心病。气促2天，伴轻咳嗽，无发热。查体：呼吸65次／分，无发绀，两肺闻及细湿啰音，心率170次／分，心音低钝，胸骨左缘2～3肋间闻及Ⅳ级收缩期杂音，伴有震颤，肝脏肋下4cm，剑突下4cm。X线胸片示心胸比率0．60，左心室增大，肺纹理增多，叶间胸膜明显。

A. 最可能诊断是
B. 室间隔缺损合并肺炎
C. 房间隔缺损合并肺炎
D. 室间隔缺损合并心衰
E. 房间隔缺损合并心衰
F. 以上都不是

4. [单选题]患儿抽搐时最关键的治疗是

A. 吸氧
B. 静脉用钙剂
C. 肌注地西泮或苯巴比妥止惊
D. 静注葡萄糖
E. 静滴甘露醇

5. [单选题]新生儿出生时呼吸正常，心率110次／分，身体红润，但手足有青紫，应采取下列哪种措施

A. 常压给氧
B. 皮囊加压给氧
C. 皮囊加压给氧+胸外心脏按压
D. 给氧+静脉注射肾上腺素
E. 暂时不处理，予以观察

6. [单选题]新生儿血清IgG水平

A. 明显低于正常成人
B. 与正常成人相似
C. 以上都不是
D. 较其母体高5%～10%
E. 未成熟^(immature)儿高于成熟儿

7. [单选题]心电图检查^{(electrocardiographic examination)}结果为室上性心动过速伴差异传导，与室性心动过速鉴别，下列哪项最有帮助

A. QRS宽大畸形0．11 s
B. 心室率220次／分
C. 房室分离，有室性融合波
D. 室率绝对不规则
E. V1导联呈rsR型

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