女孩，1岁半，父母为表兄妹结婚，生后外表无明显异常，5月龄后头

1. [单选题]女孩，1岁半，父母为表兄妹结婚，生后外表无明显异常，5月龄后头发渐变为黄褐色，眼珠4个月以后也变为棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸妈妈，曾有一次惊厥，尿霉臭味，尿三氧化铁试验阳性。

A. 此患儿最有可能患有下列哪项疾病
B. 白化病^(albinism)
C. 脑白质营养不良
D. 甲状腺功能低下
E. 苯丙酮尿症
F. 糖原累积病

2. [单选题]糖尿病酮症酸中毒的补碱原则下列哪项不正确

A. 不易用乳酸钠为补碱药物
B. 轻症患者经补液及胰岛素治疗手，酸中毒可逐渐纠正，一般不需要补碱
C. pH7．1或HCO-315mmol／L，应立即给予全量碱性溶液
D. 酸中毒严重的患者，纠正酸中毒的速度不宜过快，避免引起脑水肿
E. 补碱应采用1．4％碳酸氢钠

3. [单选题](78～80题共用备选答案)

A. 胰高血糖素
B. 生长激素
C. 胰岛素
D. 胰多肽
E. 生长抑素
F. 胰岛A细胞产生的激素是

4. [单选题]Sruge-Weber综合征重要体征

A. 异常色素增生
B. 面部血管纤维瘤
C. 面部血管痣
D. 先天性皮肤鱼鳞病^(ichthyosis)
E. LISCH小体

5. [单选题]与其他疾病鉴别最有意义的临床体征是

A. 合并感觉障碍
B. 进行性对称性弛缓性麻痹
C. 腱反射消失
D. 存在明显的感觉损害平面
E. 病理反射阴性

6. [多选题]脓胸若治疗不及时，不恰当，可能的并发症

A. 支气管胸膜瘘
B. 张办性脓气胸
C. 化脓性心包炎^{(suppurative pericarditis)}
D. 肋骨骨髓炎
E. 肺脓肿^{(lung abscess)}

7. [单选题]小儿特异性体液免疫的正确认识是（ ）。

A. B细胞免疫的发育较T细胞免疫早
B. IgG类抗体应答需在出生1年后才出现
C. IgM类抗体在胎儿期即可产生
D. 足月新生儿B细胞量低于成人
E. 免疫球蛋白均不能通过胎盘

8. [单选题]女，7个月，腹泻3天，中度脱水伴酸中毒，经液体疗法10小时后有尿但精神萎靡，呼吸较前变浅，心率160次／分，心音低钝，腹胀，肠鸣音弱，血清钠135mmol／L。应考虑

A. 高钾血症
B. 低镁血症
C. 低钠性脑水肿
D. 低钾血症
E. 低钙血症

9. [单选题]下列一组病案中，没有明显不当的是

A. 女婴3个月，发热2天伴轻咳。查体：体温38℃，咽充血，扁桃体Ⅱ度肿大，心肺无异常
B. 男婴2个月，足月出生，体重4kg，身长53cm，前囟1．5cm×1．5cm，心肺无异常，肝肋下1cm，拥抱、握持反射仍存在
C. 幼儿23个月，生后无特殊，现走得好，会叫自己的名字。体检：营养发育好，身材匀称，前囟已闭，头围48cm，胸围50cm
D. 婴儿10个月，活泼可爱，会叫“爸爸、妈妈”，能独立行走，克氏征阳性，握持反射存在
E. 男孩4岁，因牙痛就诊，检查发现除第3乳磨牙外，余齿不同程度受蛀

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